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Über dieses Buch

Das Buch ist gezielt auf den Informationsbedarf von Pädiatern, Weiterbildungsassistenten und Hausärzten ausgerichtet. Das Spezialgebiet kongenitaler Herzfehler ist so komplex geworden, dass es während der Facharztausbildung nur unzureichend vermittelt wird. Doch auch nichtspezialisierte Ärzte, die Kinder mit „AHF“ neben Kinderkardiologen und Herzchirurgen weiter betreuen, können den Betroffenen als kompetente Ansprechpartner zur Seite stehen.

Mit diesem Buch frischen Sie Ihre Kenntnisse zu angeborenen Herzfehlern auf und werden befähigt, die Fragen der Patienten und Eltern von den Ursachen bis zu den Therapieoptionen verständlich zu beantworten. Der klare Aufbau des Buches und viele Zeichnungen helfen Ihnen dabei, sich die relevanten Themen zu erschließen.

Inhaltsverzeichnis

Frontmatter

Diagnostik, Interventionen, Herzoperation

Frontmatter

1. Entwicklung des Herzens und Möglichkeiten von Fehlentwicklungen

Das Herz (◘ Abb. 1.1) entsteht in vielen komplizierten Schritten durch Aufbau einzelner Bezirke, anschließenden Umbau oder Abbau und nachfolgende Neuanlage (◘ Tab. 1.1). Abweichungen vom ursprünglichen »Bauplan« führen zu Fehlentwicklungen.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

2. Herzvitien: Ursachen und Häufigkeit

Herzvitien können durch chromosomale Anomalien ebenso entstehen wie durch Einwirkungen auf den Feten während der Schwangerschaft.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

3. Kardiale Funktion

Die Vorhöfe und Herzkammern pumpen zeitlich versetzt mit unterschiedlichem Druck. Der Pumpdruck entspricht dem systolischen Druck in den Herzhöhlen.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

4. Diagnostik bei Herzvitien

Mit Ultraschallwellen kann das Herz anatomisch und funktionell beurteilt werden. Herzhöhlen und Herzklappen werden während der Herzaktionen mit hoher Auflösung in »Echtzeit« dargestellt (◘ Abb. 4.1).

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

5. Allgemeine Informationen zu Interventionen

Interventionelle kardiale Eingriffe mit dem Herzkatheter sind »minimal-invasive« Operationen im Herzen oder an den großen herznahen Gefäßen, ohne dass man dafür den Thorax eröffnen muss.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

6. Allgemeine Informationen zu Herzoperationen

Eingriffe mit der extrakorporalen Zirkulation (EKZ) schwächen die Abwehrkraft des Patienten. Außerdem besteht nach Insertion von Kunststoffmaterial im Herzen bzw. in Gefäßen ein hohes Endokarditisrisiko.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

Septale Defekte und vaskuläre Fehlverbindungen

Frontmatter

7. Vorhofseptumdefekt

Atriumseptumdefekt, ASD

Gesundes Herz Aus dem linken Vorhof fließt arterielles Blut in den linken Ventrikel und wird in den Systemkreislauf gepumpt, aus dem rechten Vorhof fließt venöses Blut in den rechten Ventrikel und wird in den Pulmonalkreislauf gepumpt.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

8. Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Gesundes Herz Der rechte Ventrikel pumpt venöses Blut in den Pulmonalkreislauf, der linke arterielles Blut in den Systemkreislauf. Die Ventrikel sind durch eine Muskelwand (Ventrikelseptum) voneinander getrennt.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

9. Persistierender Ductus arteriosus Botalli

Ductus arteriosus Botalli apertus, PDA

Gesundes Herz Der Systemkreislauf wird mit hohem Druck perfundiert, wobei der systolische Blutdruck in der Aorta dem systolischen Druck, der am Arm gemessen werden kann, entspricht, der Pulmonalkreislauf mit niedrigem Druck (ca. 20– 25 mmHg). Zwischen Aorta und Pulmonalarterie gibt es keine Verbindung, der embryonale Verbindungsgang zwischen den »großen Arterien« (Ductus arteriosus Botalli) im dorsalen, linken Thorax verschließt sich nach der Geburt spontan.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

10. Atrioventrikularkanal

AV-Kanal, Endokardkissendefekt, atrioventrikulärer Septumdefekt, AVSD

Gesundes Herz Durch den linken Vorhof und Ventrikel fließt arterielles Blut zum Systemkreislauf, durch den rechten Vorhof und Ventrikel fließt venöses Blut zum Pulmonalkreislauf. Vorhöfe und Ventrikel sind durch das Vorhofseptum und das Ventrikelseptum voneinander getrennt.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

11. Truncus arteriosus communis (TAC)

Gesundes Herz Die Herzkammern sind im Auslassbereich durch das Ventrikelseptum voneinander separiert. An den Ausflusstrakt des linken Ventrikels schließt die Aorta an mit der Aortenklappe, an den Ausflusstrakt des rechten Ventrikels die Pulmonalarterie mit der Pulmonalklappe (◘ Abb. 11.1). Das venöse Blut wird mit einem systolischen Druck von 20–25 mmHg in den Pulmonalkreislauf gepumpt, das arterielle Blut mit dem systolischen Druck, der am Arm meßbar ist.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

12. Aortopulmonales Fenster

Aortopulmonale Fistel, aortopulmonaler Septumdefekt, APSD

Gesundes Herz Zwischen Aorta und Pulmonalarterie gibt es keine Verbindung. Der Ductus arteriosus Botalli verschließt sich spontan nach der Geburt. In der Pulmonalarterie fließt mit niedrigem Druck venöses Blut (systolischer Druck ca. 20–25 mm Hg), in der Aorta fließt mit dem systolischen Druck, der am Arm gemessen werden kann, arterielles Blut.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

13. Totale Lungenvenenfehleinmündung

Total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC

Gesundes Herz Arterielles Blut aus der Lunge fließt durch 4 Lungenvenen in den linken Vorhof (◘ Abb. 13.1), weiter in den linken Ventrikel, in die Aorta und in den Systemkreislauf. Venöses Blut aus dem Systemkreislauf fließt durch die V. cava superior, die V. cava inferior und den Sinus coronarius (venöses Rückflussblut aus dem Myokard) in den rechten Vorhof, den rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

Rechtsherzvitien

Frontmatter

14. Pulmonalstenose (PS)

Gesundes Herz Der rechte Ventrikel pumpt mit geringem Druck (systolischer Blutdruck ca. 20– 25 mm Hg) ohne ein Blutflusshindernis venöses Blut in den Pulmonalkreislauf hinein. Zwischen Auslass des Ventrikels und der Pulmonalarterie sitzt die Pulmonalklappe.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

15. Fallot-Tetralogie

Tetralogy of Fallot, TOF

Gesundes Herz Im gesunden Herzen pumpen die beiden Ventrikel arterielles und venöses Blut ohne Hindernis in den System- und den Pulmonalkreislauf. Die Ventrikel sind durch eine Muskelwand voneinander separiert.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

16. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum und kritische Pulmonalstenose

PaVA-IVS und PaVS-IVS

Gesundes Herz Im gesunden Herzen fließt venöses und arterielles Blut aus den Vorhöfen in die Ventrikel und durch die Pulmonalarterie bzw. Aorta in den Pulmonal- und den Systemkreislauf. Der rechte Ventrikel pumpt mit geringem Druck (ca. 20– 25 mmHg), der linke mit dem systolischen Druck, der am Arm gemessen werden kann. Die Vorhöfe werden durch das Vorhofseptum von einander separiert, Pulmonalarterie und Aorta stehen nicht miteinander in Verbindung.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

17. Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (Pa-VSD)

Gesundes Herz Venöses und arterielles Blut wird von den Ventrikeln durch die Pulmonalarterie bzw. Aorta in den Pulmonal- bzw. Systemkreislauf gepumpt. Der systolische Blutdruck in der Pulmonalarterie beträgt ca. 20–25 mmHg, der systolische Blutdruck in der Aorta entspricht dem Druck, der am Arm gemessen werden kann. Die Ventrikel werden durch das Ventrikelseptum von einander separiert, Pulmonalarterie und Aorta stehen nicht miteinander in Verbindung.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

18. Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Gesundes Herz An den Auslass des linken Ventrikels ist die Aorta angeschlossen, an den Auslass des rechten Ventikels die Pulmonalarterie. Die Ventrikel sind durch das Ventrikelseptum voneinander separiert. Der rechte Ventrikel pumpt venöses Blut mit einem systolischen Druck von 20–25 mmHg ohne Hindernis in den Pulmonalkreislauf.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

19. Ebstein-Anomalie

Gesundes Herz Pulmonal- und Systemkreislauf sind sequenziell geschaltet, der Blutfluss durch den Pulmonalkreislauf (Qp) entspricht dem Fluss durch den Systemkreislauf (Qs). Vorhöfe und Ventrikel haben gleiche Größe. Der rechte Ventrikel pumpt venöses Blut in den Pulmonalkreislauf, der linke arterielles Blut in den Systemkreislauf. Zwischen den Vorhöfen und den Ventrikeln sitzen Rückschlagventile, rechts die Trikuspidalklappe.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

20. Trikuspidalatresie (TrA)

Gesundes Herz Venöses Blut fließt vom rechten Vorhof in den rechten Ventrikel und wird mit geringem Druck (systolischer Blutdruck: 20–25 mmHg) in den Pulmonalkreislauf gepumpt. Am Einlass in die rechte Herzkammer sitzt die Trikuspidalklappe. Arterielles Blut fließt vom linken Vorhof in den linken Ventrikel und wird mit dem systolischen Blutdruck, den man am Arm messen kann, in den Systemkreislauf gepumpt.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

Linksherzvitien

Frontmatter

21. Aortenstenose (AS, AoS)

Valvuläre Aortenstenose (AoVS), subvalvuläre Aortenstenose ( SAS, discrete fixed membranous subaortic stenosis, DMSS, discrete fibromuscular subaortic stenosis, DFSS, Tunnelstenose, asymmetrische Septumhypertrophie), supravalvuläre Aortenstenose (SVAS), hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HCM, HOCM, idiopathische hypertrophische subaortale Stenose, IHSS)

Gesundes Herz Im gesunden Herzen pumpt der linke Ventrikel ohne ein Hindernis arterielles Blut in die Aorta und weiter in den Systemkreislauf. Hinter dem Auslass des Ventrikels am Eingang in die Aorta sitzt die Aortenklappe. Sie öffnet während der Systole und schließt während der Diastole.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

22. Aortenklappeninsuffizienz

Aorteninsuffizienz, AI

Gesundes Herz Im dem gesunden Herzen pumpt der linke Ventrikel arterielles Blut in die Aorta und weiter in den Systemkreislauf. Am Eingang in die Aorta sitzt die Aortenklappe. Sie schließt während der Diastole, verhindert einen Blutrückstrom in den Ventrikel und wird in geschlossenem Zustand mit dem diastolischen arteriellem Blutdruck, den man am Arm messen kann belastet.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

23. Unterbrochener Aortenbogen und kritische Aortenisthmusstenose

Interrupted aortic arch, IAA, Coarctation der Aorta, CoA, Ista

Situs beim Gesunden Die Blutversorgung der oberen Körperhälfte und der Herzmuskulatur erfolgt aus der Aorta ascendens und dem Aortenbogen, die der unteren Körperhälfte aus der Aorta descendens und der Aorta abdominalis. Am Übergang des Aortenbogens in die Aorta descendens verbindet der postnatal verschlossene Ductus arteriosus Botalli als dünner, fibröser Strang die Pulmonalarterie mit der Aorta.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

24. Mitralstenose

Mitralklappenstenose, supravalvuläre Mitralstenose (supravalvulärer Ring, supravalvuläre Membran), Cor triatriatum

Gesundes Herz An die Hinterwand des linken Vorhofs schließen 4 Lungenvenen an, durch die arterielles Blut aus dem Pulmonalkreislauf in den Vorhof abfließt. Zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel sitzt die Mitralklappe. Sie öffnet in der Diastole und schließt in der Systole. Das Ventil wird in der Kontraktionsphase der Kammer mit dem systolischen Blutdruck des Systemkreislaufs belastet.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

25. Mitralklappeninsuffizienz

Mitralinsuffizienz, MI

Gesundes Herz Der linke Ventrikel pumpt antegrad arterielles Blut in den Systemkreislauf. Die Mitralklappe verhindert während des Pumpvorgangs einen retrograden Blutfluss in den linken Vorhof und zurück in die Lungenvenen. Das Ventil wird mit dem systolischen Druck des Systemkreislaufs belastet.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

26. Nicht kritische Aortenisthmusstenose

Coarctation der Aorta, CoA, Ista

Situs beim Gesunden Die Aorta zieht als großlumiges Gefäß ohne Engstellen vom Auslass des linken Ventrikels in den mittleren Bauchraum. Aus der, hinter dem Sternum liegenden Aorta ascendens und dem Aortenbogen gehen die Versorgungsgefäße für das Herz und die obere Körperhälfte ab, aus der, links neben der Wirbelsäule verlaufenden Aorta descendens und der Aorta abdominalis die für die untere Körperhälfte.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

Komlexe Vitien, Gefäßringe, Koronaranomalien

Frontmatter

27. Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Gesundes Herz Der rechte Ventrikel pumpt mit geringem Druck (systolischer Blutdruck 20–25 mmHg) venöses Blut in den Pulmonalkreislauf, der linke Ventrikel mit systolischem Blutdruck (der am Arm gemessen wird) arterielles Blut in den Systemkreislauf. Die Ventrikel und die Vorhöfe haben gleiche Größe, Ventrikel und Vorhöfe sind durch Trennwände voneinander separiert.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

28. Univentrikuläres Herz

UVH, Singulärer Ventrikel, SV, double inlet ventricle, DIV, double inlet left ventricle, DILV, double inlet right ventricle, DIRV

Gesundes Herz Der rechte und linke Ventrikel pumpen mit unterschliedlichem Druck venöses und arterielles Blut in den Pulmonal- und Systemkreislauf (systolischer Druck im Pulmonalkreislauf 20–25 mmHg, der systolischer Druck im Systemkreislauf entspricht dem am Arm messbaren Wert).

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

29. Transposition der großen Arterien (d-TGA)

Gesundes Herz Der linke Ventrikel pumpt arterielles Blut durch die Aorta in den Systemkreislauf, der rechte Ventrikel venöses Blut durch die Pulmonalarterie in den Pulmonalkreislauf. Vorhöfe und Ventrikel sind durch Trennwände voneinander separiert. Aorta und Pulmonalarterie stehen nicht miteinander in Verbindung.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

30. Angeborene korrigierte Transposition der großen Arterien

Congenitally corrected transposition, CCT, congenitally corrected Transposition of the Great Arteries, cc-TGA, L-TGA)

Gesundes Herz Der kräftige linke Ventrikel pumpt mit dem systolischen Druck, den man am Arm messen kann, arterielles Blut in den Systemkreislauf. In der Kontraktionsphase wird die Mitralklappe mit dem systolischen Pumpdruck belastet. Der rechte Ventrikel pumpt mit schwachem systolischem Druck (20–25 mmHg) venöses Blut in den Pulmonalkreislauf.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

31. Gefäßringe und Gefäßschlingen

Normalanlage der mediastinalen Gefäße, Variationen ohne Krankheitsbedeutung Im Mediastinum liegen die Aorta und die Pulmonalarterie unmittelbar benachbart neben Trachea und Ösophagus. Normalerweise verlaufen die Aorta ascendens und der Aortenbogen ventral und die Aorta descendens links neben Trachea und Ösophagus. Die Arterien für die rechte und linke obere Körperhälfte aus dem Aortenbogen sind so angeordnet, dass sie vor und seitlich von Trachea und Ösophagus liegen, der rechte und linke Pulmonalarterienast ziehen vor Trachea und Ösophagus zum rechten und linken Lungenflügel.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

32. Koronarfistel

Das Kapitel behandelt isolierte Koronarfisteln. Assoziierte Koronarfisteln bei Herzfehlern wie z. B. PA-IVS werden in den entsprechenden Kapiteln beschrieben.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

33. Bland-White-Garland-Syndrom

BWG, Fehlursprung der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie, anomalous left coronary artery from the pulmonary artery , ALCAPA

Gesundes Herz Die O2-Versorgung des Myokards erfolgt durch 2 Koronararterien, die oberhalb der Aortenklappe aus der Aorta ascendens abgehen. Die linke Koronararterie versorgt überwiegend den linken Ventrikel. Die Koronararterien stehen durch Kollateralgefäße miteinander in Verbindung. Der Blutdruck in den Koronargefäßen entspricht dem Blutdruck in der Aorta.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

34. Erratum

Trotz sorgfältiger Erstellung unserer Bücher lassen sich Fehler nicht vermeiden.

Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum

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