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Erschienen in: Der Ophthalmologe 2/2015

01.02.2015 | Kasuistiken

Konjunktivale Amyloidose

verfasst von: Dr. Katerina Hufendiek, K. Hufendiek, L. Metzger, P. Rümmele, J. Pfirstinger, H. Helbig, M.-A. Gamulescu

Erschienen in: Die Ophthalmologie | Ausgabe 2/2015

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Zusammenfassung

Hintergrund

Berichtet wird über einen Fall primärer lokalisierter konjunktivaler AL (λ-Leichtketten)-Amyloidose.

Methoden

Fallbericht.

Ergebnisse

Eine 73-jährige Patientin stellte sich mit einer seit 1 Jahr langsam zunehmenden Gewebsvermehrung der Bindehaut des linken Auges vor. Es stellte sich eine gelblich-lachsfarbene diffuse Gewebsmasse in der inferomedialen Conjunctiva bulbi und im unteren Fornix dar. Eine inzisionale Biopsie wurde durchgeführt. Histopathologische und immunhistochemische Untersuchungen ergaben interstitielle und vaskuläre Amyloidablagerungen von λ-Leichtketten. Die Diagnose einer konjunktivalen Amyloidose wurde gestellt. Die systemische Evaluation lieferte keinen offenkundigen Hinweis für eine systemische Amyloidose. Trotzdem wurde aufgrund einer nicht erklärten Herzinsuffizienz in Absprache mit dem niedergelassenen Hämatologen eine probatorische, systemische Chemotherapie mit 3 Zyklen Melphalan und Prednisolon durchgeführt. Sechs Monate später persistierte die konjunktivale Gewebsvermehrung im unteren Fornix, eine vollständige Exzision wurde durchgeführt. Bei den Verlaufskontrollen nach 16, 24 und 44 Monaten bestand kein Hinweis auf ein Rezidiv in der Spaltlampenuntersuchung sowie magnetresonanztomographisch nach 16 und nach 24 Monaten kein Hinweis für kraniale und orbitale Infiltration.

Schlussfolgerungen

Die konjunktivale λ-Leichtketten (AL)-Amyloidose ist eine seltene klinische Entität. Aufgrund der Heterogenität der Amyloidose hinsichtlich klinischer Präsentation, Muster der amyloidassoziierten Organtoxizität, Verbindung zu lymphoproliferativen Erkrankungen und Rate der Krankheitsprogression ist die Identifizierung der Amyloidablagerungen essenziell, ebenso wie der Ausschluss einer systemischen Beteiligung.
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Metadaten
Titel
Konjunktivale Amyloidose
verfasst von
Dr. Katerina Hufendiek
K. Hufendiek
L. Metzger
P. Rümmele
J. Pfirstinger
H. Helbig
M.-A. Gamulescu
Publikationsdatum
01.02.2015
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Die Ophthalmologie / Ausgabe 2/2015
Print ISSN: 2731-720X
Elektronische ISSN: 2731-7218
DOI
https://doi.org/10.1007/s00347-014-3091-3