Anzeige
Erschienen in:
03.06.2024 | Kopfschmerzen | Kurzbeiträge
Migräne oder Pseudomigräne, das ist hier die Frage!
Das HaNDL-Syndrom
verfasst von: Dr. Jens Schaumberg
Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 10/2024
Einloggen, um Zugang zu erhaltenAuszug
Die Pseudomigräne mit Pleozytose (PMP) bzw. das „HaNDL“(„headache with neurological deficits and CSF lymphocytosis“)-Syndrom, wurde von Bartleson und Kollegen im Jahr 1981 anhand von 7 Fällen beschrieben. Dabei handelt es sich um eine seltene Erkrankung, mit typischerweise episodischen Kopfschmerzattacken mit transienten fokalneurologischen Ausfällen sowie einhergehender lymphozytäre Pleozytose im Liquor. Häufig finden sich auch pathologische Befunde in der Elektroenzephalographie (EEG; [6, 7]). Die Diagnose wird nach den aktuellen Kriterien der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft gestellt (Tab. 1). Dabei handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose.
…
Tab. 1
Diagnosekriterien nach Olesen [9]: 7.3.5 Syndrom der vorübergehenden Kopfschmerzen mit neurologischen Defiziten und Liquorlymphozytose („headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis“ [HaNDL])
|
Diagnostische Kriterien
|
||
|---|---|---|
|
A.
|
Migräneartige Kopfschmerzepisoden, die die Kriterien B und C erfüllena
|
|
|
B.
|
Beide der folgenden Punkte sind erfüllt:
|
|
|
1.
|
Die Kopfschmerzepisoden werden von mindestens einem der folgenden vorübergehenden > 4 h anhaltenden neurologischen Defizite begleitet oder folgen diesen recht unmittelbar:
a. Hemiparästhesie
b. Dysphasie
c. Hemiparese
|
|
|
2.
|
Verbunden mit einer Liquorpleozytose (> 15 Leukozyten pro µl), Ergebnis der ätiologischen Abklärung negativ
|
|
|
C.
|
Ein kausaler Zusammenhang kann durch eines oder beide der folgenden Kriterien gezeigt werden:
|
|
|
1.
|
Die Kopfschmerzen und vorübergehenden neurologischen Defizite haben sich in einem zeitlichen Zusammenhang mit dem Beginn oder der Verschlechterung der Pleozytose im Liquor entwickelt oder deutlich verschlechtert oder führten zu ihrer Entdeckung
|
|
|
2.
|
Die Kopfschmerzen und vorübergehenden neurologischen Defizite haben sich gleichzeitig mit der Besserung der Liquorpleozytose deutlich gebessert
|
|
|
D.
|
Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnoseb
|
|
aDie meisten Patienten mit diesem Syndrom haben keine Migränevorgeschichte
bZu den anderen Diagnosen, die einige gemeinsame klinische Merkmale aufweisen, gehört die 1.2.3 hemiplegische Migräne, obwohl Mutationen des CACNA1A-Gens, Ursache einer 1.2.3.1.1 familiären hemiplegische Migräne Typ 1 (FHM1), bei diversen Patienten mit einem 7.3.5 Syndrom der vorübergehenden Kopfschmerzen mit neurologischen Defiziten und Liquorlymphozytose (HaNDL) ausgeschlossen wurden. Ebenfalls auszuschließen sind eine Neuroborreliose, Neurosyphilis, Neurobruzellose, Mykoplasmen, eine granulomatöse und neoplastische Arachnoiditis, eine Enzephalitis und eine ZNS-Vaskulitis
