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Erschienen in:

07.10.2024 | Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor | Übersichten

Diagnosestellung eines „cancer of unknown primary“

Klinische Manifestationen und Lokalisationen

verfasst von: Dr. med. Gerdt Hübner

Erschienen in: Die Gynäkologie | Ausgabe 11/2024

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Zusammenfassung

Hintergrund

Mit einer Inzidenz von etwa 1–3 % aller Malignome ist das Syndrom des „cancer of unknown primary“ (CUP-Syndrom) nach wie vor eine relevante Tumorentität. Es wird definiert dadurch, dass bei einer zytologisch oder histologisch bestätigten malignen Erkrankung nach standardisierter und erweiterter Diagnostik der Primärtumor unbekannt bleibt.

Ziel

In der vorliegenden Arbeit wird der aktuelle Standard der klinischen Diagnostik beim CUP-Syndrom zusammengefasst, dabei werden verschiedene Lokalisationen und Manifestationen berücksichtigt.

Material und Methoden

Für diese Arbeit erfolgte eine fokussierte Literaturrecherche in der Datenbank PubMed sowie die Auswertung aktueller Leitlinien und Empfehlungen wissenschaftlicher Fachgesellschaften.

Ergebnis

Die Diagnostik erfolgt bei Patienten mit Metastasen unbekannten Ursprungs zum einen lokalisationsbezogen, zum anderen orientiert an der Histologie inklusive Immunhistologie. Eine allgemeine Basisdiagnostik ist zu ergänzen durch anamnese- und symptombezogene Untersuchungen sowie neuerdings bei definierten Konstellationen durch spezifische ergänzende Algorithmen. Zeigt sich dabei kein Primärtumor, liegt ein CUP-Syndrom vor. Die Behandlung richtet sich danach, ob eine definierte Subgruppe vorliegt – dann erfolgt eine spezifische Therapie – oder nicht. Bei der sog. ungünstigen Gruppe erfolgt eine empirische Therapie.

Schlussfolgerung

Durch neue spezifische diagnostische Algorithmen gelingt eine deutlich klarere Definition des CUP-Syndroms als bisher. Dadurch wird die Therapiezuordnung verbessert und das Kollektiv für klinische Studien definiert.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Rassy E, Pavlidis N (2019) The currently declining incidence of cancer of unknown primary. Cancer Epidemiol 61:139–141CrossRefPubMed Rassy E, Pavlidis N (2019) The currently declining incidence of cancer of unknown primary. Cancer Epidemiol 61:139–141CrossRefPubMed
3.
Zurück zum Zitat Kraywinkel K, Zeissig SR (2017) Epidemiologie des CUP-Syndroms in Deutschland. Onkologe 23:966–973CrossRef Kraywinkel K, Zeissig SR (2017) Epidemiologie des CUP-Syndroms in Deutschland. Onkologe 23:966–973CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Guccione L, Fisher K, Mileshkin L, Tothill R, Bowtell D, Quinn S et al (2022) Uncertainty and the unmet informational needs of patients with cancer of unknown primary (CUP): a cross-sectional multi-site study. Support Care Cancer 30(10):8217–8229CrossRefPubMedPubMedCentral Guccione L, Fisher K, Mileshkin L, Tothill R, Bowtell D, Quinn S et al (2022) Uncertainty and the unmet informational needs of patients with cancer of unknown primary (CUP): a cross-sectional multi-site study. Support Care Cancer 30(10):8217–8229CrossRefPubMedPubMedCentral
5.
Zurück zum Zitat Wolyniec K, Sharp J, Fisher K, Tothill RW, Bowtell D, Mileshkin L et al (2022) Psychological distress, understanding of cancer and illness uncertainty in patients with cancer of unknown primary. Psychooncology 31(11):1869–1876CrossRefPubMedPubMedCentral Wolyniec K, Sharp J, Fisher K, Tothill RW, Bowtell D, Mileshkin L et al (2022) Psychological distress, understanding of cancer and illness uncertainty in patients with cancer of unknown primary. Psychooncology 31(11):1869–1876CrossRefPubMedPubMedCentral
6.
Zurück zum Zitat Yentz S, Warden FP, Cobain EF, Baker L (2023) Cancer of Unknown Primary. In: DeVita VTJ, Lawrence TS, Rosenberg SA (Hrsg) DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer Principles & Practice of Oncology, 12. Aufl. Walters Kluwer Health, Philadelphia, Baltimore, New York, S 1546–1553 Yentz S, Warden FP, Cobain EF, Baker L (2023) Cancer of Unknown Primary. In: DeVita VTJ, Lawrence TS, Rosenberg SA (Hrsg) DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer Principles & Practice of Oncology, 12. Aufl. Walters Kluwer Health, Philadelphia, Baltimore, New York, S 1546–1553
7.
Zurück zum Zitat van der Strate I, Kazemzadeh F, Nagtegaal ID, Robbrecht D, van de Wouw A, Padilla CS et al (2023) International consensus on the initial diagnostic workup of cancer of unknown primary. Crit Rev Oncol Hematol 181:103868CrossRefPubMed van der Strate I, Kazemzadeh F, Nagtegaal ID, Robbrecht D, van de Wouw A, Padilla CS et al (2023) International consensus on the initial diagnostic workup of cancer of unknown primary. Crit Rev Oncol Hematol 181:103868CrossRefPubMed
8.
Zurück zum Zitat Krämer A, Bochtler T, Pauli C, Baciarello G, Delorme S, Hemminki K et al (2023) Cancer of unknown primary: ESMO clinical practice guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 34(3):228–246CrossRefPubMed Krämer A, Bochtler T, Pauli C, Baciarello G, Delorme S, Hemminki K et al (2023) Cancer of unknown primary: ESMO clinical practice guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 34(3):228–246CrossRefPubMed
9.
Zurück zum Zitat Losa F, Fernández I, Etxaniz O, Giménez A, Gomila P, Iglesias L et al (2022) SEOM-GECOD clinical guideline for unknown primary cancer (2021). Clin Transl Oncol 24(4):681–692CrossRefPubMedPubMedCentral Losa F, Fernández I, Etxaniz O, Giménez A, Gomila P, Iglesias L et al (2022) SEOM-GECOD clinical guideline for unknown primary cancer (2021). Clin Transl Oncol 24(4):681–692CrossRefPubMedPubMedCentral
10.
Zurück zum Zitat Woo S, Becker AS, Do RKG, Schöder H, Hricak H, Vargas AH (1990) Impact of (18)F-Fluorodeoxyglucose positron emission tomography on management of cancer of unknown primary: systematic review and meta-analysis. Eur J Cancer 2021(159):60–77 Woo S, Becker AS, Do RKG, Schöder H, Hricak H, Vargas AH (1990) Impact of (18)F-Fluorodeoxyglucose positron emission tomography on management of cancer of unknown primary: systematic review and meta-analysis. Eur J Cancer 2021(159):60–77
11.
Zurück zum Zitat Zaun G, Weber M, Metzenmacher M, Wiesweg M, Hilser T, Zaun Y et al (2023) SUV(max) Above 20 in (18)F-FDG PET/CT at initial diagnostic workup associates with favorable survival in patients with cancer of unknown primary. J Nucl Med 64(8):1191–1194CrossRefPubMed Zaun G, Weber M, Metzenmacher M, Wiesweg M, Hilser T, Zaun Y et al (2023) SUV(max) Above 20 in (18)F-FDG PET/CT at initial diagnostic workup associates with favorable survival in patients with cancer of unknown primary. J Nucl Med 64(8):1191–1194CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Pouyiourou M, Regnery S, Bochtler T, Herfarth K, Krämer A (2023) Cancer of unknown primary (CUP)-single-site, oligometastatic, and in the head and neck region. Radiologie 63(5):358–365CrossRefPubMed Pouyiourou M, Regnery S, Bochtler T, Herfarth K, Krämer A (2023) Cancer of unknown primary (CUP)-single-site, oligometastatic, and in the head and neck region. Radiologie 63(5):358–365CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Zaun G, Schuler M, Herrmann K, Tannapfel A (2018) CUP syndrome-metastatic malignancy with unknown primary tumor. Dtsch Ärztebl Int 115(10):157–162PubMedPubMedCentral Zaun G, Schuler M, Herrmann K, Tannapfel A (2018) CUP syndrome-metastatic malignancy with unknown primary tumor. Dtsch Ärztebl Int 115(10):157–162PubMedPubMedCentral
14.
Zurück zum Zitat Mackenzie K, Watson M, Jankowska P, Bhide S, Simo R (2016) Investigation and management of the unknown primary with metastatic neck disease: United Kingdom national multidisciplinary guidelines. J Laryngol Otol 130(S2):170–175CrossRef Mackenzie K, Watson M, Jankowska P, Bhide S, Simo R (2016) Investigation and management of the unknown primary with metastatic neck disease: United Kingdom national multidisciplinary guidelines. J Laryngol Otol 130(S2):170–175CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Terada M, Adachi Y, Sawaki M, Hattori M, Yoshimura A, Naomi G et al (2018) Occult breast cancer may originate from ectopic breast tissue present in axillary lymph nodes. Breast Cancer Res Treat 172(1):1–7CrossRefPubMed Terada M, Adachi Y, Sawaki M, Hattori M, Yoshimura A, Naomi G et al (2018) Occult breast cancer may originate from ectopic breast tissue present in axillary lymph nodes. Breast Cancer Res Treat 172(1):1–7CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat Costantini M, Montella RA, Fadda MP, Garganese G, Di Leone A, Sanchez AM et al (2021) Axillary nodal metastases from Carcinoma of Unknown Primary (CUPAx): role of Contrast-Enhanced Spectral Mammography (CESM) in detecting occult Breast Cancer. J Pers Med 11(6) Costantini M, Montella RA, Fadda MP, Garganese G, Di Leone A, Sanchez AM et al (2021) Axillary nodal metastases from Carcinoma of Unknown Primary (CUPAx): role of Contrast-Enhanced Spectral Mammography (CESM) in detecting occult Breast Cancer. J Pers Med 11(6)
17.
Zurück zum Zitat Greco FA, Lennington WJ, Spigel DR, Varadhachary GR, Hainsworth JD (2012) Carcinoma of unknown primary site: outcomes in patients with a colorectal molecular profile treated with site specific chemotherapy. J Cancer Ther 3:37–43CrossRef Greco FA, Lennington WJ, Spigel DR, Varadhachary GR, Hainsworth JD (2012) Carcinoma of unknown primary site: outcomes in patients with a colorectal molecular profile treated with site specific chemotherapy. J Cancer Ther 3:37–43CrossRef
18.
Zurück zum Zitat Berner AM, Pipinikas C, Ryan A, Dibra H, Moghul I, Webster A et al (2020) Diagnostic approaches to neuroendocrine neoplasms of unknown primary site. Neuroendocrinology 110(7–8):563–573CrossRefPubMed Berner AM, Pipinikas C, Ryan A, Dibra H, Moghul I, Webster A et al (2020) Diagnostic approaches to neuroendocrine neoplasms of unknown primary site. Neuroendocrinology 110(7–8):563–573CrossRefPubMed
19.
Zurück zum Zitat Pentheroudakis G, Pavlidis N (2010) Serous papillary peritoneal carcinoma: unknown primary tumour, ovarian cancer counterpart or a distinct entity? A systematic review. Crit Rev Oncol Hematol 75(1):27–42CrossRefPubMed Pentheroudakis G, Pavlidis N (2010) Serous papillary peritoneal carcinoma: unknown primary tumour, ovarian cancer counterpart or a distinct entity? A systematic review. Crit Rev Oncol Hematol 75(1):27–42CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Mileshkin L, Bochtler T, Pauli C, Durán-Pacheco G, Arslan C, Bigot F et al (2023) LBA16 Primary analysis of efficacy and safety in the CUPISCO trial: A randomised, global study of targeted therapy or cancer immunotherapy guided by comprehensive genomic profiling (CGP) vs platinum-based chemotherapy (CTX) in newly diagnosed, unfavourable cancer of unknown primary (CUP). Ann Oncol : Off J Eur Soc Med Oncol 34:S1254–S1255CrossRef Mileshkin L, Bochtler T, Pauli C, Durán-Pacheco G, Arslan C, Bigot F et al (2023) LBA16 Primary analysis of efficacy and safety in the CUPISCO trial: A randomised, global study of targeted therapy or cancer immunotherapy guided by comprehensive genomic profiling (CGP) vs platinum-based chemotherapy (CTX) in newly diagnosed, unfavourable cancer of unknown primary (CUP). Ann Oncol : Off J Eur Soc Med Oncol 34:S1254–S1255CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Pauli C, Bochtler T, Mileshkin L, Baciarello G, Losa F, Ross JS et al (2021) A challenging task: identifying patients with Cancer of Unknown Primary (CUP) according to ESMO guidelines: the CUPISCO trial experience. The Oncol 26(5):e769–e779CrossRef Pauli C, Bochtler T, Mileshkin L, Baciarello G, Losa F, Ross JS et al (2021) A challenging task: identifying patients with Cancer of Unknown Primary (CUP) according to ESMO guidelines: the CUPISCO trial experience. The Oncol 26(5):e769–e779CrossRef
Metadaten
Titel
Diagnosestellung eines „cancer of unknown primary“
Klinische Manifestationen und Lokalisationen
verfasst von
Dr. med. Gerdt Hübner
Publikationsdatum
07.10.2024

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