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31.07.2018 | Kasuistiken | Ausgabe 7/2018 Open Access

Zeitschrift für Rheumatologie 7/2018

Kutane Ulzerationen bei CINCA‑Syndrom und ihre erfolgreiche Behandlung durch Prostaglandin E1

Zeitschrift:
Zeitschrift für Rheumatologie > Ausgabe 7/2018
Autoren:
Prof. Dr. C. Brochhausen, M. Babel, V. H. Schmitt, D. Grevenstein, S. Schreml, C. Meyer-Scholten, G. Klaus
Wichtige Hinweise

Redaktion

F. Moosig, Neumünster
M.O. Becker, Zürich
A. Hueber, Erlangen

Zusammenfassung

Das chronische infantile neurokutaneoartikuläre Syndrom (CINCA) ist eine Erkrankung mit Defekt im CIAS1 (NLRP3)-Gen, welches über das veränderte Genprodukt Cryopyrin zu einer Inflammasomaktivierung mit konsekutiv gesteigerter IL-1β-Produktion führt. Auch der Aktivierungsweg des Transkriptionsfaktors NF-κB wird beeinflusst, der u. a. bei der Angiogenese eine Rolle spielt. Bei einer Patientin mit CINCA-Syndrom, die unter therapierefraktären Hautulzera litt, konnten wir unter der Rationale eines angiogenen Effektes von Prostaglandin E1 nach periodischen Infusionen (6 µg/kg/24 h/5 Tage) über den Zeitraum von 1 Jahr eine Wundheilung mit dauerhaftem Wundverschluss erreichen.

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