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Langerhans cell histiocytosis with mesenteric involvement successfully treated with trametinib: a rare cause of small intestine obstruction

  • 22.09.2025
  • Case Report
Erschienen in:

Abstract

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare type of histiocytosis with various clinical manifestations. The differential diagnosis for an infiltrative process in the mesentery includes histiocytosis, such as Erdheim–Chester disease (ECD) and Rosai–Dorfman disease (RDD), but mesenteric involvement has never been reported. Here we present the first documented case of LCH. A 24-year-old man presented with diabetes insipidus and was diagnosed with LCH via mesenteric biopsy, which demonstrated mesenteric involvement and the BRAFN486_P490del mutation. He was treated with trametinib 2 mg once daily, and FDG-PET/CT at 6 months after treatment initiation showed complete remission. Our report suggests that trametinib is a promising treatment option for non-BRAFV600E mutant LCH with mesenteric involvement.
Titel
Langerhans cell histiocytosis with mesenteric involvement successfully treated with trametinib: a rare cause of small intestine obstruction
Verfasst von
Long Chang
Kai-ni Shen
Ya-Ping Luo
Xin-xin Cao
Publikationsdatum
22.09.2025
Verlag
Springer Nature Singapore
Erschienen in
International Journal of Hematology / Ausgabe 6/2025
Print ISSN: 0925-5710
Elektronische ISSN: 1865-3774
DOI
https://doi.org/10.1007/s12185-025-04071-4
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