Langzeitprognose der Peters-Anomalie

Die Peters-Anomalie zeigt sich in der Regel im Säuglingsalter durch zentrale Hornhauttrübungen und Dysgenesien des vorderen Augenabschnittes. Die Gefahr einer tiefen Amblyopie oder eines Glaukoms erzwingt nicht selten operative Maßnahmen. Wir präsentieren hier alle Verläufe aller Patienten, die seit 2005 in der Klinik für Augenheilkunde des Universitätsklinikums Freiburg behandelt wurden, in Abhängigkeit vom Peters-Subtyp.

Die Datenerhebung erfolgte retrospektiv durch Aktendurchsicht. Es wurden Kaplan-Meier-Schätzungen für Visusprognose, Keratoplastikindikation und Amotio retinae erstellt.

Insgesamt wurden 23 Patienten mit Peters-Anomalie vorstellig, 40 % mit Typ 1, 50 % mit Typ 2 und 10 % mit Peters-Plus-Syndrom. 10 Patienten waren weiblich (45 %). Das durchschnittliche Lebensalter bei Erstvorstellung betrug 5 Jahre. Die auf den Erhalt des Augapfels zensierte Nachbeobachtungszeit betrug durchschnittlich 2 Jahre (0 Monate bis 8 Jahre). Zum Zeitpunkt der durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit hatten 40,5 % der Patienten mindestens eine perforierende Keratoplastik erhalten (bis 6 pro Auge). Bei 43 % waren zu diesem Zeitpunkt bereits Glaukomoperationen durchgeführt (Zyklophotokoagulation, Trabekulektomie, Implantate). Als wichtigste Komplikationen waren Amotio retinae (31 %) sowie Phthisis bulbi (15 %) zu verzeichnen. Nach 4 Jahren betrug bei jedem zweiten Patienten die Sehschärfe am besseren Auge maximal noch 0,05.

Die Visusprognose der Peters-Anomalie ist ungünstig. Eine funktionelle Rekonstruktion gelingt in der Regel nicht langfristig und ist mit hohen Risiken verbunden. Ein Lesevisus wird nur sehr selten erreicht. Die kleinen Patienten sollten daher frühzeitig an Sehbehinderteneinrichtungen angebunden werden.