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16.11.2016 | Leber und Gallenwege in der Radiologie | Leitthema | Ausgabe 12/2016

Der Radiologe 12/2016

Pankreatikohepatobiliäre Erkrankungen bei IgG4‑assoziierten Autoimmunerkrankungen

Zeitschrift:
Der Radiologe > Ausgabe 12/2016
Autor:
Prof. Dr. L. Grenacher

Zusammenfassung

Hintergrund

IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen sind seltene systemische Multiorganerkrankungen und können jedes Organsystem betreffen. Ihre Diagnosehäufigkeit nimmt mit zunehmendem Bekanntheitsgrad deutlich zu.

Fragestellung

Im Abdomen bietet das pankreatikohepatobiliäre System ein wesentliches Organsystem für die Ausprägung IgG4-assoziierter Autoimmunerkrankungen. Im Vordergrund steht die Autoimmunpankreatitis Typ 1, weniger bekannt sind die IgG4-assoziierte Cholangitis und die IgG4-assoziierte Hepatopathie, die auch in Kombination auftreten können.

Material und Methode

Für die Diagnostik der pankreatikohepatobiliären IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen existieren verschiedene, überwiegend asiatische, histologisch zentrierte Diagnosesysteme wie HISORt oder ICDC (International Consensus Diagnostic Criteria), in welchen die Bildgebung jedoch einen wichtigen Stellenwert einnimmt.

Ergebnisse

Neben der generalisierten Organschwellung sind weitere morphologische, aber auch funktionelle bildgebende Kriterien besonders für die Autoimmunpankreatitis zunehmend bekannt geworden wie das „late enhancement“ oder das bildgebende Ansprechen auf eine Steroidtherapie. Auch die Magnetresonanzcholangiopankreatikographie (MRCP) und die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERP) können bei IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen im pankreatikohepatobiliären System wertvolle Hinweise auf deren Vorliegen liefern.

Schlussfolgerungen

IgG4-assozierte Autoimmunerkrankungen des pankreatikohepatobiliären Systems sind eine seltene Erkrankungsgruppe, deren radiologisches Erscheinungsbild zu kennen auch zu einer zunehmenden Diagnosehäufigkeit führt. Davon abzugrenzen sind die nicht nekrotisierende Pankreatitis und das Pankreaskarzinom, was oft schwierig ist, für den Patienten aber eine wesentliche therapeutische Konsequenz nach sich zieht.

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