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Die Ophthalmologie

Erschienen in:

01.12.2011 | CME Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung

Lebersche Optikusneuropathie

verfasst von: Dr. B. Leo-Kottler, B. Wissinger

Erschienen in: Die Ophthalmologie | Ausgabe 12/2011

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Zusammenfassung

Die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON; http://omim.org/entry 535000) ist eine seltene erbliche Erkrankung der Ganglienzellen der Netzhaut mit der Folge einer meist bleibenden hochgradigen beidseitigen Visusminderung mit großen zentralen Gesichtsfeldausfällen. Im Anfangsstadium wird die Erkrankung nur in Ausnahmefällen diagnostiziert, meist wird zunächst eine Retrobulbärneuritis angenommen und der LHON-Patient der für eine Neuritis nervi optici üblichen Diagnostik und Therapie unterzogen. Erst dann, wenn sich die Befunde trotz aller therapeutischen Bemühungen nicht bessern, sondern z. B. durch den Befall des zweiten Auges verschlimmern, wird an eine LHON gedacht und die erforderliche beweisführende molekulargenetische Analyse veranlasst. Eine sorgfältige Anamnese inklusive Stammbaumerhebung sowie die Beachtung von Besonderheiten der Papillen des Patienten und seiner Angehörigen können helfen, die klinische Verdachtsdiagnose früher zu stellen. Aber auch bei exakter klinischer und molekulargenetischer Diagnosesicherung gibt die Erkrankung heute noch Rätsel auf.

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Titel: Lebersche Optikusneuropathie
verfasst von: Dr. B. Leo-Kottler
B. Wissinger
Publikationsdatum: 01.12.2011
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Die Ophthalmologie / Ausgabe 12/2011
Print ISSN: 2731-720X
Elektronische ISSN: 2731-7218
DOI: https://doi.org/10.1007/s00347-011-2482-y

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