„T-large granular lymphocytic“-Leukämie und Felty-Syndrom bei rheumatoider Arthritis

Neutropenien bei rheumatoider Arthritis (RA) sind ein häufig abzuklärendes Problem. Nebenwirkungen der antirheumatischen Basistherapie, Infektionen oder Substratmangel sind häufige Ursachen. Aber auch eine „T-large granular lymphocytic“(T-LGL)-Leukämie – eine reife T‑Zell-Neoplasie – kann zu autoimmunen Zytopenien führen. T‑LGL-Leukämien können nicht nur mit einer RA vergesellschaftet sein, sondern auch mit anderen Autoimmunerkrankungen oder Neoplasien. Im peripheren Blut findet sich zytologisch eine Vermehrung der LGL-Zellen, die klonalen T‑ oder NKT-Zellen (natürliche Killer-T-Zellen) entsprechen. Zur Abklärung einer T‑LGL-Leukämie sind somit eine T‑Zell-Rezeptor-PCR (Polymerasekettenreaktion) und eine Durchflusszytometrie (oder mindestens ein Blutausstrich) nötig. Das Vorhandensein von klonalen T‑Zellen alleine ist meist nicht pathologisch. Abzugrenzen ist ein Felty-Syndrom (bestehend aus der klinischen Trias Arthritis, Leukopenie, Splenomegalie), das die beiden genannten T‑LGL-Leukämie-Kriterien nicht fordert. Für die Therapie der beiden Entitäten (bei zugrunde liegender RA) stehen Methotrexat und bei unzureichender Wirksamkeit Rituximab zur Verfügung.