14.04.2025 | LGL-Leukämie | CME-Kurs
„T-large granular lymphocytic“-Leukämie und Felty-Syndrom bei rheumatoider Arthritis
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Neutropenien bei rheumatoider Arthritis (RA) sind ein häufig abzuklärendes Problem. Nebenwirkungen der antirheumatischen Basistherapie, Infektionen oder Substratmangel sind häufige Ursachen. Aber auch eine „T-large granular lymphocytic“(T-LGL)-Leukämie – eine reife T‑Zell-Neoplasie – kann zu autoimmunen Zytopenien führen. T‑LGL-Leukämien können nicht nur mit einer RA vergesellschaftet sein, sondern auch mit anderen Autoimmunerkrankungen oder Neoplasien. Im peripheren Blut findet sich zytologisch eine Vermehrung der LGL-Zellen, die klonalen T‑ oder NKT-Zellen (natürliche Killer-T-Zellen) entsprechen. Zur Abklärung einer T‑LGL-Leukämie sind somit eine T‑Zell-Rezeptor-PCR (Polymerasekettenreaktion) und eine Durchflusszytometrie (oder mindestens ein Blutausstrich) nötig. Das Vorhandensein von klonalen T‑Zellen alleine ist meist nicht pathologisch. Abzugrenzen ist ein Felty-Syndrom (bestehend aus der klinischen Trias Arthritis, Leukopenie, Splenomegalie), das die beiden genannten T‑LGL-Leukämie-Kriterien nicht fordert. Für die Therapie der beiden Entitäten (bei zugrunde liegender RA) stehen Methotrexat und bei unzureichender Wirksamkeit Rituximab zur Verfügung.
Nach Lektüre dieses Beitrags …
- können Sie die wichtigsten Differenzialdiagnosen der Neutropenien bei rheumatoider Arthritis (RA) benennen,
- wissen Sie, dass klonale T‑Zellen häufig physiologisch vorkommen,
- kennen Sie die Kriterien für eine „T-large granular lmyphocytic“ (T-LGL)-Leukämie und können diese von einem Felty-Syndrom unterscheiden,
- sind Ihnen die wichtigsten Therapien bei T‑LGL-Leukämie im Rahmen einer RA und beim Felty-Syndrom bekannt.
Diese Fortbildungseinheit mit 3 Punkten (Kategorie D) wurde von der Ärztekammer Nordrhein für das „Fortbildungszertifikat der Ärztekammer“ gemäß §5 Fortbildungsordnung für die nordrheinischen Ärztinnen und Ärzte vom 23.11.2013 anerkannt und ist damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig. Anerkennung in Österreich: Für das Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) werden die von deutschen Landesärztekammern anerkannten Fortbildungspunkte aufgrund der Gleichwertigkeit im gleichen Umfang als DFP-Punkte anerkannt [§ 14, Abschnitt 1, Verordnung über ärztliche Fortbildung, Österreichische Ärztekammer (ÖÄK) 2013].
