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Lead encephalo-myelopathy of the suckling rat and its implications on the porphyrinopathic nervous diseases

With special reference to the permeability disorders of the nervous system's capillaries

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Acta Neuropathologica Aims and scope Submit manuscript

Summary

Experimental lead encephalo-myelopathy of the suckling rat is the signpost on the tortuous road of uncovering prolonged metabolic dysoxidosis as the major pathogenetic principle in lead encephalopathy and in the other porphyrinopathic encephalopathies. This principle rests on the specific skill of the capillary endothelium of the nervous system to act as regulator of the blood-brain and blood-spinal cord barriers and on the extreme susceptability of this skill to chronic metabolic dysoxidosis. This same pathogenetic principle lies at the root of a group of neurological diseases for which we propose the name “systembound dysoric encephalopathies”. In contrast to lead encephalopathy of the suckling rat, human lead encephalopathy does not belong to this group because of added hemodynamic disorders. Such disorders prevent a pathoclitic distribution of the lesions.

Zusammenfassung

Die experimentelle Bleiencephalomyelopathie der Saugratte ist der entscheidende Schritt auf dem verschlungenen Wege zur Aufdeckung der chronischen Wirkstoffmangeldysoxydose als pathogenetischer Faktor der porphyrinopathischen Encephalopathien und überhaupt als ein grundlegendes Prinzip der Neuropathologie. Dieses Prinzip brruht auf der den Capillarendothelien des Nervensystems eigenen Fähigkeit, die Bluthirn- bzw. die Blutrückenmarksscharanke zu regulieren, und andererseits auf der extremen Anfälligkeit dieser Fähigkeit gegenüber chronischer Wirkstoffmangeldysoxydose. Der Verlust dieser Fähigkeit reduziert die Capillaren auf die Stufe der weniger spezialisierten Capillaren der meisten übrigen Organe. Die Folge ist zunächst rein funktioneller Natur und äußert sich in psychischen Störungen mit oder ohne Krämpfe oder in motorischen Lähmungen. Diese Störungen sind in diesem Anfangsstadium reversibel, weil nach Beseitigung der Noxe die Capillaren ihre hoch-spezialisierte Fähigkeit wiedererlangen können. Bei längerer Dauer der Wirkstoffmangeldysoxydose jedoch kommt es zu einem breiten Spektrum von Strukturveränderungen dysorischer Art, an dessen äußerstem Ende Transudationen und Höhlenbildungen stehen.

Die chronische Wirkstoffmangeldysoxydose ist die Grundursache einer großen Gruppe neurologischer Erkrankungen mit der Wernickeschen Encephalopathie als Protagonist, für welche die Bezeichnung “systemgebundene dysorische Encephalopathien” angebracht erscheint. Im Gegensatz zur Bleiencephalopathie der Saugratte gehört die menschliche Bleiencephalopathie nicht zu dieser Gruppe, weil sich bei ihr zum Versagen der Blutgehirnschranke Störungen der Durchblutung hinzugesellen. Die Anwesenheit solcher Störungen ist aber mit einer pathoklitischen Ausbreitung der Hirnschäden unvereinbar.

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Julius Hallervorden (1882–1965) in memoriam.

This investigation was supported by a Research Grant NB-02275 from the National Institute of Neurological Diseases and Blindness, National Institutes of Health, Bethesda, Md.

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Pentschew, A., Garro, F. Lead encephalo-myelopathy of the suckling rat and its implications on the porphyrinopathic nervous diseases. Acta Neuropathol 6, 266–278 (1966). https://doi.org/10.1007/BF00687857

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