The Challenge Presented by Right Atrial Myxoma

Background and Purpose:

Right atrial myxoma can be heralded by nonspecific constitutional symptoms—i. e., remittent or lasting fever; weight loss; chronic anemia and general arthralgia—and may escape timely diagnosis until severe complications develop: i. e., pulmonary hypertension due to embolism from fragments originating from the tumor mass, or, by blocking the right atrioventricular ostium, a Budd-Chiari syndrome with acute abdominal pain. Myocardial tamponade and infected right atrial myxomas are reported casuistically.

Meta-Analysis:

This study, covering 1,029 patients from 32 reports, represents the most extensive meta-analysis to date of recent publications on patients with intracardiac myxomas who had undergone surgery followed by histological confirmation. 83.0% of myxomas studied were located in the left and 12.7% in the right atrial cavity. Even more rarely, the tumor was present in the left (0.6%) or right (1.7%) ventricles; it was biatrial in 1.3% and multilocular in 0.8% of cases. The age of all reported individuals varied between 1 month and 81 years (mean value of reported mean ages: 50 years); 65% of the patients were female. In a subpopulation of 154 individuals, the fraction of familial cardiac myxomas was 4.5%.

Case Study:

For a 68-year-old patient with recurrent fever of unknown origin, weight loss, exertional dyspnea, and tachycardia, the authors further describe epidemiology, clinical symptoms, prognosis, and the specific diagnostic and therapeutic challenges involved in the rare case of a right sided atrial myxoma.

Hintergrund und Ziel:

Die Diagnose rechtsatrialer Myxome kann durch sehr unspezifische konstitutionelle klinische Erscheinungsbilder mit interkurrentem oder länger währendem Fieber, Gewichtsverlust, chronischer Anämie und generalisierten Arthralgien erschwert sein. Nicht selten manifestieren sie sich erst durch schwere Komplikationen: Rechtsherzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie aufgrund embolisierter Tumorfragmente, seltener Abdominalschmerzen mit der Klinik eines Budd-Chiari-Syndroms infolge Verlegung der Trikuspidalklappe. Nur kasuistisch beschrieben werden myokardiale Tamponade und infizierte Vorhofmyxome.

Metaanalyse:

In der vorliegenden, derzeit umfassendsten Metaanalyse von 32 Publikationen der letzten 10 Jahre, die 1 029 Patienten mit chirurgisch und histologisch gesicherten kardialen Myxomen einbezieht, waren 83,0% im linken, 12,7% im rechten Vorhof lokalisiert, nur 1,7% der Myxome hingegen im linken und 0,6% im rechten Ventrikel. Biatrial lokalisiert waren sie in 1,3% und multilokulär in 0,8%. Die Patienten waren bei Diagnosestellung zwischen 1 Monat und 81 Jahren alt, der Mittelwert der durchschnittlichen Altersangaben betrug 50 Jahre. 65% der Patienten waren weiblich. Der Anteil familiärer kardialer Myxome betrug in einer Metaanalyse dreier 154 Patienten umfassender Studien 4,5%. Das durchschnittliche Wachstum von Myxomen wird, basierend auf Intervallberechnungen bis zur Operation von Myxomrezidiven, mit ca. 1,8 cm bzw. 14 g/Jahr angegeben, ihre histologische Herkunft ist bis heute nicht eindeutig geklärt.

Kasuistik:

Die Autoren beschreiben am Beispiel eines 68-jährigen Patienten mit rezidivierenden Fieberschüben unklarer Genese, Belastungsdyspnoe und Tachykardieneigung Epidemiologie, klinische Symptome, Prognose sowie die spezifischen diagnostischen und therapeutischen Herausforderungen der seltenen Krankheitsentität rechtsatrialer Myxome.