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Erschienen in: Die Anaesthesiologie 10/2015

01.10.2015 | Kasuistiken

Anästhesiologische Besonderheiten bei Patienten mit MELAS-Syndrom

Fallbericht einer Anästhesie im Rahmen einer videoassistierten Thorakoskopie

verfasst von: A. Haas, F. Wappler

Erschienen in: Die Anaesthesiologie | Ausgabe 10/2015

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Zusammenfassung

Das MELAS-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine Störung der Energiebereitstellung innerhalb der Mitochondrien ausgelöst wird. Ursache dieses Syndroms ist eine Mutation der mitochondrialen DNA; mit einer Prävalenz von 18,4/100.000 in 80 % der Fälle liegt hierbei eine A-zu-G-Mutation im Nukleotid 3243 vor. Überwiegend betroffen sind Organsysteme mit einem hohen Energiestoffwechsel, wie Herz, Gehirn oder Muskulatur. Im Rahmen der Prämedikationsvisite müssen eine sorgfältige Anamnese und Untersuchung hinsichtlich neurologischer Beeinträchtigungen erfolgen.
Eine Epilepsie und eine entsprechende Dauermedikation führen zu einer möglichen schwer kalkulierbaren Wirkungsveränderung der Anästhetika bzw. Muskelrelaxanzien. Eine ausführliche kardiale Anamnese, ein präoperatives EKG zur Beurteilung möglicher Reizleitungsstörungen und ggf. eine erweiterte kardiale Diagnostik sind zu empfehlen. Entsprechend den Funktionseinschränkungen und dem anstehenden Eingriff sind das Monitoring anzupassen und ggf. eine postoperative Überwachung auf einer Intensivstation anzustreben.
Die Kenntnis über die Besonderheiten des MELAS-Syndroms in Verbindung mit der Berücksichtigung der Besonderheiten von Narkosen bei MELAS-Patienten und eine individuell angepasste intensivierte perioperative Überwachung können zur Senkung der perioperativen Morbidität von am MELAS-Syndrom erkrankten Patienten beitragen.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Goto Y, Nonaka I, Horai S (1990) A mutation in the tRNA(Leu)(UUR) gene associated with the MELAS subgroup of mitochondrial encephalomyopathies. Nature 348:651–653CrossRefPubMed Goto Y, Nonaka I, Horai S (1990) A mutation in the tRNA(Leu)(UUR) gene associated with the MELAS subgroup of mitochondrial encephalomyopathies. Nature 348:651–653CrossRefPubMed
2.
Zurück zum Zitat Uusimaa J, Maoilanen JS, Vainionpää L, Tapanainen P, Lindholm P, Nuutinen M, Löppönen T, Mäki-Torkko E, Rantala H, Majamma K (2007) Prevalence, segregation, and phenotype of the mitochondrial DNA 3243A>G mutation in children. Ann Neurol 62:278–287CrossRefPubMed Uusimaa J, Maoilanen JS, Vainionpää L, Tapanainen P, Lindholm P, Nuutinen M, Löppönen T, Mäki-Torkko E, Rantala H, Majamma K (2007) Prevalence, segregation, and phenotype of the mitochondrial DNA 3243A>G mutation in children. Ann Neurol 62:278–287CrossRefPubMed
3.
Zurück zum Zitat Cohen BH, Gold DR (2001) Mitochondrial cytopathy in adults: what we know so far. Cleve Clin J Med 68:625–642CrossRefPubMed Cohen BH, Gold DR (2001) Mitochondrial cytopathy in adults: what we know so far. Cleve Clin J Med 68:625–642CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Hirano M, Pavlakis SG (1994) Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS): current concepts. J Child Neurol 9:4–13CrossRefPubMed Hirano M, Pavlakis SG (1994) Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS): current concepts. J Child Neurol 9:4–13CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Parikh S, Saneto R, Falk MJ, Anselm I, Cohen BH, Haas R (2009) A modern approach to the treatment of mitochondrial disease. Curr Treat Options Neurol 11:414–430PubMedCentralCrossRefPubMed Parikh S, Saneto R, Falk MJ, Anselm I, Cohen BH, Haas R (2009) A modern approach to the treatment of mitochondrial disease. Curr Treat Options Neurol 11:414–430PubMedCentralCrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Kaufmann P, Engelstadt K, Wei Y, Kulikova R, Oskoui M, Sproule DM, Battista V, Koenigsberger DY, Pascual JM, Shanske S, Sano M, Mao X, Hirano M, Shungu DC, DiMauro S, De Vivo DC (2011) Natural history of MELAS associated with the mitochondrial DNA m.3243A>G genotype. Neurology 77:1965–1971PubMedCentralCrossRefPubMed Kaufmann P, Engelstadt K, Wei Y, Kulikova R, Oskoui M, Sproule DM, Battista V, Koenigsberger DY, Pascual JM, Shanske S, Sano M, Mao X, Hirano M, Shungu DC, DiMauro S, De Vivo DC (2011) Natural history of MELAS associated with the mitochondrial DNA m.3243A>G genotype. Neurology 77:1965–1971PubMedCentralCrossRefPubMed
8.
Zurück zum Zitat DiMauro S, Mancuso M, Naini A (2004) Mitochondrial encephalomyopathies. Therapeutic approach. Ann NY Acad Sci 1011:232–245CrossRefPubMed DiMauro S, Mancuso M, Naini A (2004) Mitochondrial encephalomyopathies. Therapeutic approach. Ann NY Acad Sci 1011:232–245CrossRefPubMed
9.
Zurück zum Zitat Chinnery PF, Bindoff LA (2003) 116th ENMC international workshop: the treatment of mitochondrial disorders, 14–16th, March 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 13:757–764CrossRefPubMed Chinnery PF, Bindoff LA (2003) 116th ENMC international workshop: the treatment of mitochondrial disorders, 14–16th, March 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 13:757–764CrossRefPubMed
11.
Zurück zum Zitat Sproule DM, Kaufmann P, Engelstad K, Starc TJ, Hordof AJ, De Vivo DC (2007) Wolff-Parkinson-White syndrome in patients with MELAS. Arch Neurol 64:1625–1627CrossRefPubMed Sproule DM, Kaufmann P, Engelstad K, Starc TJ, Hordof AJ, De Vivo DC (2007) Wolff-Parkinson-White syndrome in patients with MELAS. Arch Neurol 64:1625–1627CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Sato W, Tanaka M, Sugiyama S, Nemoto T, Harada K, Miura Y, Kobayashi Y, Goto A, Takada G, Ozawa T (1994) Cardiomyopathy and angiopathy in patients with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes. Am Heart J 128:733–741CrossRefPubMed Sato W, Tanaka M, Sugiyama S, Nemoto T, Harada K, Miura Y, Kobayashi Y, Goto A, Takada G, Ozawa T (1994) Cardiomyopathy and angiopathy in patients with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes. Am Heart J 128:733–741CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Stalder N, Yarol N, Tozzi P, Rotman S, Morris M, Fellmann F, Schwitter J, Hullin R (2012) Mitochondrial A3243G mutation with manifestation of acute dilated cardiomyopathy. Circ Heart Fail 5:e1–e3CrossRefPubMed Stalder N, Yarol N, Tozzi P, Rotman S, Morris M, Fellmann F, Schwitter J, Hullin R (2012) Mitochondrial A3243G mutation with manifestation of acute dilated cardiomyopathy. Circ Heart Fail 5:e1–e3CrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Finsterer J, Statil U, Bittner R, Sporn R (1998) Increased sensitivity to rocuronium and atracurium in mitochondrial myopathie. Can J Anaesth 45:781–784CrossRefPubMed Finsterer J, Statil U, Bittner R, Sporn R (1998) Increased sensitivity to rocuronium and atracurium in mitochondrial myopathie. Can J Anaesth 45:781–784CrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat Wisley NA, Cook PR (2001) General anaesthesia in a man with mitochondrial myopathy undergoing eye surgery. Eur J Anaesthesiol 18:333–335CrossRef Wisley NA, Cook PR (2001) General anaesthesia in a man with mitochondrial myopathy undergoing eye surgery. Eur J Anaesthesiol 18:333–335CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Naguib M, el Dawlatly AA, Ashour M, al Bunyan M (1996) Sensitivity to mivacurium in a patient with mitochondrial myopathy. Anesthesiology 84:1506–1509CrossRefPubMed Naguib M, el Dawlatly AA, Ashour M, al Bunyan M (1996) Sensitivity to mivacurium in a patient with mitochondrial myopathy. Anesthesiology 84:1506–1509CrossRefPubMed
17.
Zurück zum Zitat Aouad MT, Gerges FJ, Baraka AS (2005) Resistence to cisatracurium in a patient with MELAS syndrome. Pediatr Anaesth 15:1124–1127 Aouad MT, Gerges FJ, Baraka AS (2005) Resistence to cisatracurium in a patient with MELAS syndrome. Pediatr Anaesth 15:1124–1127
18.
Zurück zum Zitat Gurrieri C, Kivela JE, Bojanic KB, Gavrilova RH, Flick RP, Sprung J, Weingarten TN (2011) Anaesthetic considerations in mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes syndrome: a case series. Can J Anesth 58:751–763CrossRefPubMed Gurrieri C, Kivela JE, Bojanic KB, Gavrilova RH, Flick RP, Sprung J, Weingarten TN (2011) Anaesthetic considerations in mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes syndrome: a case series. Can J Anesth 58:751–763CrossRefPubMed
19.
Zurück zum Zitat Soriano SG, Martyn JA (2004) Antiepileptic-induced resistence to neuromuscular blockers: mechanisms and clinical significance. Clin Pharmacokinet 43:71–81CrossRefPubMed Soriano SG, Martyn JA (2004) Antiepileptic-induced resistence to neuromuscular blockers: mechanisms and clinical significance. Clin Pharmacokinet 43:71–81CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Wood M (1991) Plasma binding and limitation of drugs access to site of action. Anesthesiology 75:721–723CrossRefPubMed Wood M (1991) Plasma binding and limitation of drugs access to site of action. Anesthesiology 75:721–723CrossRefPubMed
21.
Zurück zum Zitat Wappler F (2014) Malignant hyperthermia: current strategies for effective diagnosis and management. Expert OpinionOrphan Drugs 2:1–11 Wappler F (2014) Malignant hyperthermia: current strategies for effective diagnosis and management. Expert OpinionOrphan Drugs 2:1–11
22.
Zurück zum Zitat Steinfath M, Wappler F, Scholz J (2002) Maligne Hyperthermie Allgemeine, klinische und experimentelle Aspekte. Anaesthesist 51:328–347CrossRefPubMed Steinfath M, Wappler F, Scholz J (2002) Maligne Hyperthermie Allgemeine, klinische und experimentelle Aspekte. Anaesthesist 51:328–347CrossRefPubMed
23.
Zurück zum Zitat Fricker RM, Raffelsberger T, Rauch-Shorny S, Finsterer J, Müller-Reible C, Gilly H, Bittner R (2002) Positiv malignant hyperthermia susceptibility in vitro test in a patient with mitochondrial myopathy and myoadenylate deaminase deficiency. Anesthesiology 97:1635–1637CrossRefPubMed Fricker RM, Raffelsberger T, Rauch-Shorny S, Finsterer J, Müller-Reible C, Gilly H, Bittner R (2002) Positiv malignant hyperthermia susceptibility in vitro test in a patient with mitochondrial myopathy and myoadenylate deaminase deficiency. Anesthesiology 97:1635–1637CrossRefPubMed
24.
Zurück zum Zitat Ohtani J, Miike T, Ishitsu T (1985) A case of malignant hyperthermia with mitochondrial dysfunction. Brain Dev 7:249 Ohtani J, Miike T, Ishitsu T (1985) A case of malignant hyperthermia with mitochondrial dysfunction. Brain Dev 7:249
25.
Zurück zum Zitat Hara H, Wakayama Y, Kouno Y, Yamada H, Tanaka M, Ozawa T (1994) Acute peripheral neuropathy, rhabdomyolysis, and severe lactic acidosis with 3243A to G mitochondrial DNA mutation. J Neurol Neurosurg Psychiatry 57:1545–1546PubMedCentralCrossRefPubMed Hara H, Wakayama Y, Kouno Y, Yamada H, Tanaka M, Ozawa T (1994) Acute peripheral neuropathy, rhabdomyolysis, and severe lactic acidosis with 3243A to G mitochondrial DNA mutation. J Neurol Neurosurg Psychiatry 57:1545–1546PubMedCentralCrossRefPubMed
26.
Zurück zum Zitat Parikh S, Saneto R, Falk MJ, Anselm I, Cohen BH, Haas R (2009) A modern approach to the treatment of mitochondrial disease. Curr Treat Options Neurol 11:414–430PubMedCentralCrossRefPubMed Parikh S, Saneto R, Falk MJ, Anselm I, Cohen BH, Haas R (2009) A modern approach to the treatment of mitochondrial disease. Curr Treat Options Neurol 11:414–430PubMedCentralCrossRefPubMed
27.
Zurück zum Zitat Sasano N, Fujita Y, So M, Sobue K, Sasano H, Katsuya H (2007) Anesthetic management of a patient with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) during laparotomy. J Anesth 21:72–75CrossRefPubMed Sasano N, Fujita Y, So M, Sobue K, Sasano H, Katsuya H (2007) Anesthetic management of a patient with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) during laparotomy. J Anesth 21:72–75CrossRefPubMed
28.
Zurück zum Zitat Sanano N, Tamura T, Azami T, Sasano H (2009) Severe hyponatremia occurring after surgical stress in a patient with a mitochondrial disease. J Anesth 23:587–590CrossRef Sanano N, Tamura T, Azami T, Sasano H (2009) Severe hyponatremia occurring after surgical stress in a patient with a mitochondrial disease. J Anesth 23:587–590CrossRef
29.
Zurück zum Zitat Kubota H, Tanabe Y, Takanashi J, Kohno Y (2005) Episodic hyponatrema in mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes (MELAS). J Child Neurol 20:116–120CrossRefPubMed Kubota H, Tanabe Y, Takanashi J, Kohno Y (2005) Episodic hyponatrema in mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes (MELAS). J Child Neurol 20:116–120CrossRefPubMed
30.
Zurück zum Zitat Shimizu J, Inatsu A, Oshima S, Shimizu E, Hirata H, Yasuda H, Kubota T (2008) Hyperkalemia in familial mitochondrial cytopathy. Clin Nephrol 70:348–353CrossRefPubMed Shimizu J, Inatsu A, Oshima S, Shimizu E, Hirata H, Yasuda H, Kubota T (2008) Hyperkalemia in familial mitochondrial cytopathy. Clin Nephrol 70:348–353CrossRefPubMed
31.
Zurück zum Zitat Boles RG, Roe T, Senadheera D, Mahnovski V, Wong LJ (1998) Mitochondrial DNA deletion with Kearns-Sayre syndrome in a child with addison disease. Eur J Pediatr 157:643–647CrossRefPubMed Boles RG, Roe T, Senadheera D, Mahnovski V, Wong LJ (1998) Mitochondrial DNA deletion with Kearns-Sayre syndrome in a child with addison disease. Eur J Pediatr 157:643–647CrossRefPubMed
32.
Zurück zum Zitat Vasile B, Rasulo F, Candiani A, Latronico N (2003) The pathophysiology of propofol infusion syndrome: a simple name for a complex syndrome. Intensive Care Med 29:1417–1425CrossRefPubMed Vasile B, Rasulo F, Candiani A, Latronico N (2003) The pathophysiology of propofol infusion syndrome: a simple name for a complex syndrome. Intensive Care Med 29:1417–1425CrossRefPubMed
33.
Zurück zum Zitat Motsch J, Roggenbach J (2004) Propofol-Infusionssyndrom. Anästhesist 53:1009–1024CrossRef Motsch J, Roggenbach J (2004) Propofol-Infusionssyndrom. Anästhesist 53:1009–1024CrossRef
34.
Zurück zum Zitat Wolf A, Weir P, Segar P, Stone J, Shield J (2001) Impaired fatty acid oxidation in propofol infusion syndrome. Lancet 357:606–607CrossRefPubMed Wolf A, Weir P, Segar P, Stone J, Shield J (2001) Impaired fatty acid oxidation in propofol infusion syndrome. Lancet 357:606–607CrossRefPubMed
35.
Zurück zum Zitat Park JS, Baek CW, Kang H, Cha SM, Park JW, Jung YH, Woo YC (2010) Total intravenous anesthesia with propofol and remifentanil in a patient with MELAS syndrome – a case report. Korean J Anesthesiol 58:409–412PubMedCentralCrossRefPubMed Park JS, Baek CW, Kang H, Cha SM, Park JW, Jung YH, Woo YC (2010) Total intravenous anesthesia with propofol and remifentanil in a patient with MELAS syndrome – a case report. Korean J Anesthesiol 58:409–412PubMedCentralCrossRefPubMed
36.
Zurück zum Zitat Kadowaki T, Kadowaki H, Mori Y, Tobe K, Sakuta R, Suzuki Y, Tanabe Y, Sakura H, Awata T, Goto Y, Hayakawa T, Matsuoka K, Kawamori R, Kamada T, Horai S, Nonaka I, Hagura R, Akanuma Y, Yazaki Y (1994) A subtype of diabetes mellitus associated with a mutation of mitochondrial DNA. N Eng J Med 330:962–968CrossRef Kadowaki T, Kadowaki H, Mori Y, Tobe K, Sakuta R, Suzuki Y, Tanabe Y, Sakura H, Awata T, Goto Y, Hayakawa T, Matsuoka K, Kawamori R, Kamada T, Horai S, Nonaka I, Hagura R, Akanuma Y, Yazaki Y (1994) A subtype of diabetes mellitus associated with a mutation of mitochondrial DNA. N Eng J Med 330:962–968CrossRef
Metadaten
Titel
Anästhesiologische Besonderheiten bei Patienten mit MELAS-Syndrom
Fallbericht einer Anästhesie im Rahmen einer videoassistierten Thorakoskopie
verfasst von
A. Haas
F. Wappler
Publikationsdatum
01.10.2015
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Die Anaesthesiologie / Ausgabe 10/2015
Print ISSN: 2731-6858
Elektronische ISSN: 2731-6866
DOI
https://doi.org/10.1007/s00101-015-0075-x

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