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Erschienen in:
20.09.2018 | Allgemeinanästhesie | Allgemeinanästhesie
Anästhesie bei Patienten mit NBIA
Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn
Erschienen in: Die Anaesthesiologie | Ausgabe 11/2018
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Hintergrund
Die „neurodegeneration with brain iron accumulation“ (NBIA) bildet eine Gruppe seltener, erblich bedingter Erkrankungen mit rascher neurodegenerativer Progression durch abnorme Eisenablagerungen in den Basalganglien. Neben extrapyramidalen Symptomen, Dystonien und geistiger Retardierung gibt es eine Vielzahl anästhesiologischer Herausforderungen, die auch während der klinischen anästhesiologischen Routine große Bedeutung haben. Wie bei anderen „orphan diseases“ stützen sich Empfehlungen v. a. auf Einzelfallberichte.
Ziel und Methode
Die vorliegende Arbeit soll einen kurzen Überblick über die mit der NBIA verbundenen Komplikationen und das resultierende anästhesiologische Management geben. Hierfür wurde vorhandene Literatur in der Datenbank PubMed recherchiert und analysiert, um mögliche Handlungsanweisungen abzuleiten.
Ergebnisse
Bisher existieren nur wenige Berichte zur Narkoseführung bei NBIA, die sich zumeist auf die mit etwa 50 % häufigste Form, die s.g. Pantothenkinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN, ehemals Hallervorden-Spatz-Syndrom), beziehen. Hier finden sich eine Handlungsempfehlung bei www.orphananesthesia.eu sowie eine Konsensusleitlinie zur PKAN allgemein. Vor allem dystoniebedingte Einschränkungen im Gesicht können eine Intubation erschweren. Zudem scheiden alleinige Regionalanästhesieverfahren aufgrund mangelnder Patienten-Compliance meist aus. Ein besonderes Augenmerk fällt auf eine rechtzeitige, präoperative Evaluation des Patienten, um eine sichere Narkose planen und vorbereiten zu können.
Zusammenfassung
Der perioperative Umgang mit NBIA-Patienten erfordert neben einem qualifizierten, interdisziplinären Team eine gute Vorbereitung, was auch ein entsprechendes Zeit- und OP-Management einschließt. Es scheinen prinzipiell sowohl die balancierte Anästhesie sowie eine totale intravenöse Anästhesie (TIVA) möglich. Hauptaugenmerk liegt auf dem Atemwegsmanagement. Postoperativ, auch nach kurzen Sedierungen im Rahmen diagnostischer Verfahren, sollte der Patient engmaschig überwacht werden.