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Die Chirurgie
Erschienen in: Der Chirurg 1/2006

01.01.2006 | Leitthema

Das familiäre Nebenschilddrüsenkarzinom

Indikation zur prophylaktischen Parathyreoidektomie?

verfasst von: PD Dr. O. Gimm, K. Lorenz, P. Nguyen Thanh, U. Schneyer, M. Bloching, V. M. Howell, D. J. Marsh, B. T. Teh, U. Krause, H. Dralle

Erschienen in: Die Chirurgie | Ausgabe 1/2006

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Zusammenfassung

Im Gegensatz zum primären Hyperparathyreoidismus (pHPT) sind Nebenschilddrüsenkarzinome (NSD-Ca) sehr selten. Bei Patienten mit einem Hyperparathyreoidismus-Jaw-Tumor (HPT-JT-)Syndrom, welches durch Keimbahnmutationen in HRPT2 verursacht wird, muss in 10–15% der Patienten mit der Entstehung eines NSD-Ca gerechnet werden. In der vorliegenden Übersicht werden die klinischen und molekulargenetischen Angaben von knapp 100 Patienten aus der Literatur sowie 3 eigenen Patienten zusammengefasst. Leider treten die typischen Osteofibrome (Jaw-Tumor), welche eine frühzeitige Diagnose ermöglichen könnten, erst relativ spät sowie in nur ca. 30% der Patienten auf. In ca. 80% liegt eine Eindrüsenerkrankung vor. Eine generelle Empfehlung zur prophylaktischen Parathyreoidektomie kann derzeit nicht gegeben werden, ein engmaschiges Screening der Betroffenen ist indiziert. Wichtig ist, dass auch bei vermeintlich sporadischem NSD-Ca in bis zu 20% Keimbahnmutationen in HRPT2 nachgewiesen wurden, d.h., dass Patienten mit einem NSD-Ca auf eine entsprechende Mutation hin untersucht werden sollten.
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Metadaten
Titel
Das familiäre Nebenschilddrüsenkarzinom
Indikation zur prophylaktischen Parathyreoidektomie?
verfasst von
PD Dr. O. Gimm
K. Lorenz
P. Nguyen Thanh
U. Schneyer
M. Bloching
V. M. Howell
D. J. Marsh
B. T. Teh
U. Krause
H. Dralle
Publikationsdatum
01.01.2006
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Chirurgie / Ausgabe 1/2006
Print ISSN: 2731-6971
Elektronische ISSN: 2731-698X
DOI
https://doi.org/10.1007/s00104-005-1110-2

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