Iloprosttherapie bei systemischer Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie ist eine seltene, mehrere Organsysteme betreffende Autoimmunerkrankung unklarer Genese. Der Krankheitsverlauf ist mit den heutigen therapeutischen Möglichkeiten schwer zu kontrollieren. Iloprost, ein stabiles Prostazyklinanalogon, kann durch seinen antifibrotischen Effekt einen wichtigen Schritt in der Pathogenese der Sklerodermie beeinflussen. In dieser Übersichtsarbeit wurde aus der Literatur die optimale Dosierung und Therapiedauer herausgearbeitet. In 3 verschiedenen Studien erwies sich eine Infusionstherapie über 5 Tage in einer vom Patienten am besten vertragenen Maximaldosis (1–2 ng/kg/min) als wirksam mit einem signifikanten Effekt auf die Hautveränderungen wie Schwere und Zahl der Raynaud-Anfälle, die Heilung der Ulzera und die digitale Durchblutung. Diese Wirkung hält etwa 4 Wochen an und kann durch Wiederholung der Infusionen 1-mal/Monat aufrechterhalten werden. Obwohl noch weitere Studien erforderlich sind, um einen Langzeiteffekt zu überprüfen, dürfte eine intermittierende Dauertherapie mit Iloprost zu einer Verbesserung oder Stabilisierung der Hautveränderungen bei Sklerodermie führen.