Das Cogan-Syndrom

Das klassische Cogan-I-Syndrom ist als Erkrankung des Innenohres und Beteiligung der Augen, typischerweise einer Keratitis, definiert. Wenn keine objektivierbaren Augensymptome vorhanden sind, ist die Diagnose schwierig zu stellen. Zusätzliche unspezifische Symptome können in Kombination mit einer Innenohrbeteilung das Vorliegen eines Cogan-Syndroms nahe legen. Im Zeitraum von 2001 bis 2003 behandelten wir 2 Patienten mit Cogan-I-Syndrom. Übereinstimmend mit Literaturangaben über dieses seltene Syndrom lagen Organmanifestationen vor, die auf eine generalisierte Gefäßerkrankung zurückgeführt werden. Neben bekannten otologischen Manifestationen wie Schwindel, Hörverlust und Tinnitus wurde bei einer Patientin auch eine interstitielle Keratitis diagnostiziert, während bei der zweiten Patientin objektivierbare ophthalmologische Symptome fehlten. Zusätzlich lagen bei diesen 2 Patienten weitere unspezifische Symptome vor. Durch systemische und lokale Gabe von Kortikosteroiden sowie immunsuppressive Therapie ließen sich die Symptome bessern, bei einer Patientin konnte jedoch der Progress der Innenohrschwerhörigkeit nicht aufgehalten werden und sie wurde mit einem Cochlea-Implantat versorgt.