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Erschienen in:
01.03.2007 | Originalien
Hörstörungen bei Morbus Fabry
Erschienen in: HNO | Ausgabe 3/2007
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Hintergrund
Bei M. Fabry handelt es sich um eine lysosomale Speicherkrankheit mit einem Mangel an α-Galaktosidase A, welche X-chromosomal vererbt wird. Die Anhäufung von Glykosphingolipiden führt zu einer Reihe von Symptomen, anfangs meistens Schmerzen, später Niereninsuffizienz, Kardiomyopathie und Schlaganfall. Bisher gibt es nur wenige Daten über Hörstörungen bei Patienten mit M. Fabry, v. a. Daten, die Hörstörungen bei Frauen einschließen.
Patienten und Methoden
Es wurden insgesamt 43 Frauen und 29 Männer untersucht. In dieser Studie gingen wir der Frage nach, ob und in welchem Ausmaß Patienten beiderlei Geschlechts von Hörstörungen betroffen sind.
Ergebnisse
Charakteristisch ist ein Hörverlust, der zu den höheren Frequenzen hin zunimmt. Insgesamt wiesen 22 Frauen und 15 Männer einen Hörverlust auf. Patienten mit ausgeprägter Symptomatik des M. Fabry weisen meist höhere Hörverluste auf.
Schlussfolgerungen
Sowohl Frauen als auch Männer mit M. Fabry sind von Hörverlusten betroffen. Der Hörverlust bei den Frauen scheint insgesamt geringer zu sein als bei den Männern. Er tritt früher auf als bei Menschen ohne M. Fabry. Kinder mit M. Fabry klagen häufiger über Tinnitus.