nach oben

HNO

Erschienen in:

01.05.2011 | Leitthema

Auditorische Synaptopathie/Neuropathie

Klinik und Diagnostik

verfasst von: Prof. Dr. rer. nat. M. Walger, A. Foerst, D. Beutner, B. Streicher, K. Stürmer, R. Lang-Roth

Erschienen in: HNO | Ausgabe 5/2011

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die auditorische Synaptopathie/Neuropathie (AS/AN) stellt eine in ihrer Häufigkeit unterschätzte Form der sensorineuralen Schwerhörigkeit mit sehr heterogener klinischer Ausprägung dar. Bei vielen Betroffenen besteht die Hörstörung seit Geburt, bei einigen erst im Erwachsenenalter. Symptome sind der schwankende, meist beidseitig auftretende Hörverlust und die oft starke Einschränkung des Sprachverstehens, insbesondere im Störgeräusch. Otoakustische Emissionen (OAE) und cochleäre Mikrofonpotenziale (CM) lassen sich nachweisen, Stapediusreflexe fehlen und frühe akustisch evozierte Potenziale (FAEP) sind nicht nachweisbar oder stark verändert. Durch ein rein OAE-basiertes Neugeborenen-Hörscreening werden Kinder mit AS/AN nicht erkannt. Klinische Befunde, transtympanale Elektrocochleographie (ECochG) und weiterführende Diagnostik lassen die individuelle Ausprägung der AS/AN erkennen. Im Einzelfall können der Einsatz von Hörgeräten und/oder FM-Anlagen die Hör- und Kommunikationsfähigkeit verbessern. Sind diese Maßnahmen in Verbindung mit einer intensiven Hör-, Sprech- und Sprachfrühförderung unzureichend, stellen die CI-Versorgung oder der Einsatz alternativer Kommunikationsformen sinnvolle Optionen dar.

Beutner D, Foerst A, Lang-Roth R et al (2007) Risk factors for auditory neuropathy/auditory synaptopathy. ORL 69:239–244PubMedCrossRef

Butinar D, Zidar J, Leonardis L et al (1999) Hereditary auditory, vestibular, motor, and sensory neuropathy in a Slovenian Roma (Gipsy) kindred. Ann Neurol 46:36–44PubMedCrossRef

Davis H, Hirsh SK (1979) A slow brain stem response for low-frequency audiometry. Audiology 18:445–461PubMedCrossRef

Foerst A, Beutner D, Lang-Roth R et al (2006) Prevalence of auditory neuropathy/synaptopathy in a population of children with profound hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngology 70(8):1415–1422CrossRef

Gibson WPR, Sanli H (2007) Auditory neuropathy: an update. Ear Hear 28(2 Suppl):102S–105SPubMedCrossRef

Hallpike CS, Harriman DG, Wells CE (1980) A case of afferent neuropathy and deafness. J Laryngol Otol 94:945–964PubMed

Hood L, Berlin CI, Bordelon J et al (2003) Patients with auditory neuropathy/dys-synchrony lack efferent suppression of transient evoked otoacoustic emissions. J Am Acad Audiol 14:302–313PubMed

Keilmann A, Rühl S, Lenarz T, Lesinski-Schiedat A (2005) Erfolg der Cochlea-Implantation bei perisynaptischer Audiopathie (auditorischer Neuropathie), ein matched-pairs-Vergleich. Z Audiol 44(1):10–18

Khimich D, Nouvian R, Pujol R et al (2005) Hair cell synaptic ribbons are essential for synchronous auditory signalling. Nature 434:889–894PubMedCrossRef

10.

Kraus N, Ozdamar O, Stein L et al (1984) Absent auditory brainstem response: peripheral hearing loss or brainstem dysfunction? Laryngoscope 94:400–406PubMedCrossRef

11.

Lesinski-Schiedat A, Frohne C, Hemmaoil I et al (2001) Funktionelle Taubheit bei perisynaptischer Audiopathie – Isolierte Störungen der inneren Haarzellen? Laryngorhinootologie 80:601–604PubMedCrossRef

12.

Madden C, Hilbert L, Rutter J et al (2002) Pediatric cochlear implantation in auditory neuropathy. Otol Neurotol 23:163–168PubMedCrossRef

13.

Manchaiah VKC, Zhao F, Danesh AA, Duprey R (2011) The genetic basis of auditory neuropathy spectrum disorders (ANSD). Int J Ped Otorhinolaryngol 75:151–158CrossRef

14.

McMahon CM, Patuzzi RB, Gibson WPR, Sanli H (2008) Frequency-specific electrocochleography indicates that presynaptic and postsynatic mechanisms of auditory neuropathy exist. Ear Hear 29(3):314–325PubMedCrossRef

15.

Moser T, Strenzke N, Meyer A et al (2006) Diagnosis and therapy of auditory synaptopathy/neuropathy. HNO 54(11):833–841PubMedCrossRef

16.

Ptok M (2000) Otoacoustic emissions, auditory evoked potentials, pure tone thresholds and speech intelligibility in cases of auditory neuropathy. HNO 48:28–32PubMedCrossRef

17.

Rance G, Beer DE, Cone-Wesson B et al (1999) Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy. Ear Hear 20:238–252PubMedCrossRef

18.

Rance G, Cone-Wesson B, Wunderlich J, Dowell R (2002) Speech perception and cortical event related potentials in children with auditory neuropathy. Ear Hear 23:239–253PubMedCrossRef

19.

Rance G, McCay C, Grayden D (2004) Perceptual characterization of children with auditory neuropathy. Ear Hear 25:34–46PubMedCrossRef

20.

Rance G, Barker E, Mok M et al (2007) Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/dys-synchrony type hearing loss. Ear Hear 28:351–360PubMedCrossRef

21.

Rapin I, Gravel JS (2006) Auditory neuropathy: a biologically inappropriate label unless acoustic nerve involvement is documented. J Am Acad Audiol 39:147–150CrossRef

22.

Starr A, Picton TW, Sininger Y et al (1996) Auditory neuropathy. Brain 119:741–753PubMedCrossRef

23.

Starr A, Sininger Y, Pratt H (2000) The varieties of auditory neuropathy. J Basic Clin Physiol Pharmacol 11:215–230PubMedCrossRef

24.

Starr A, Sininger Y, Nguyen T et al (2001) Cochlear receptor (microphonic and summating potentials, otoacoustic emissions) and auditory pathway (auditory brainstem potentials) activity in auditory neuropathy. Ear Hear 22:741–753CrossRef

25.

Starr A, Michalewski HJ, Zeng FG et al (2003) Pathology and physiology of auditory neuropathy with a novel mutation in the MPZ gene (Tyr145→Ser). Brain 126:1604–1619PubMedCrossRef

26.

Strenzke N, Pauli-Magnus D, Meyer A et al (2008) Update zur Physiologie und Pathophysiologie des Innenohres. HNO 56:27–36PubMedCrossRef

27.

Taegle HFB, Roush PA, Woodard JS et al (2010) Cochlear implantation in children with auditory neuropathy spectrum disorder. Ear Hear 31(3):325–335CrossRef

28.

Varga R, Kelley PM, Keats BJ et al (2003) Non-syndromic recessive auditory neuropathy is the result of mutations in the otoferlin (OTOF) gene. J Med Genet 40:45–50PubMedCrossRef

29.

Vlastarakos PV, Nikolopoulos TP, Tavoulari E et al (2008) Auditory neuropathy: Endocochlear lesion or temporal processing impairment? Implications for diagnosis and management. Int J Ped Otorhinolaryngol 72:1135–1150CrossRef

30.

Worthington DW, Peters J (1980) Quantifiable hearing and no ABR: paradox or error? Ear Hear 1:281–285PubMedCrossRef

31.

Yasunaga S, Grati M, Cohen-Salmon M et al (1999) A mutation in OTOF, encoding otoferlin, a FER-1-like protein, causes DFNB9, a non-syndromic form of deafness. Nat Genet 21:363–369PubMedCrossRef

Titel: Auditorische Synaptopathie/Neuropathie
Klinik und Diagnostik
verfasst von: Prof. Dr. rer. nat. M. Walger
A. Foerst
D. Beutner
B. Streicher
K. Stürmer
R. Lang-Roth
Publikationsdatum: 01.05.2011
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: HNO / Ausgabe 5/2011
Print ISSN: 0017-6192
Elektronische ISSN: 1433-0458
DOI: https://doi.org/10.1007/s00106-011-2301-4

Neu im Fachgebiet HNO

15.04.2024 | Hörsturz | Nachrichten

Update HNO

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert – ganz bequem per eMail.

Newsletter bestellen

Live-Webinar: Aktuelle Leitlinien bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Springer Medizin

Auditorische Synaptopathie/Neuropathie

Klinik und Diagnostik

Zusammenfassung

Neu im Fachgebiet HNO

Bilateraler Hörsturz hat eine schlechte Prognose

RRP: Adjuvante HPV-Impfung in jedem Alter empfehlenswert

Wie toxische Männlichkeit der Gesundheit von Männern schadet

Hundehalter mit Luftnot: War es die Katzenminze?

Update HNO

Live-Webinar: Aktuelle Leitlinien bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 5/2011

Posttraumatische arteriovenöse Low-Flow-Fistel der Orbita

Laryngeale Veränderungen nach endotrachealer Intubation und Anwendung der Larynxmaske

Audiologische Ergebnisse mit Cochlear implant bei einseitiger Taubheit

Akustische Halluzinationen und Pseudohalluzinationen bei erworbener Schwerhörigkeit

Zukunft gestalten

Wertigkeit unterschiedlicher Methoden zur Behandlung von Akustikusneurinomen

Neu im Fachgebiet HNO

Bilateraler Hörsturz hat eine schlechte Prognose

RRP: Adjuvante HPV-Impfung in jedem Alter empfehlenswert

Wie toxische Männlichkeit der Gesundheit von Männern schadet

Hundehalter mit Luftnot: War es die Katzenminze?

Update HNO