Skip to main content
Erschienen in: Der Internist 9/2015

01.09.2015 | Hämolytische Anämien | Schwerpunkt

Hämolytische Anämien

verfasst von: Dr. A. Tuchscherer, J. Chemnitz

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 9/2015

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Hämolytische Anämien können sich aufgrund einer großen Zahl erworbener oder angeborener Erkrankungen entwickeln. Üblicherweise werden je nach Ursache korpuskuläre und extrakorpuskuläre Formen unterschieden. Laborchemisch finden sich neben der Anämie erhöhte Werte der Laktatdehydrogenase, des indirekten Bilirubins und der Retikulozyten sowie ein erniedrigtes Haptoglobin. Weiterführende diagnostische Schritte, z. B. der Coombs-Test, der Nachweis von Fragmentozyten, die Hämoglobinelektrophorese oder die Durchflusszytometrie, führen in vielen Fällen zu einer zugrunde liegenden Erkrankung mit entsprechenden Therapieoptionen. Die autoimmunhämolytische Anämie ist häufig mit ursächlichen Grunderkrankungen wie HIV, Kollagenosen, Lymphomen oder Malignomen assoziiert, wobei die hämolytische Anämie der zugrunde liegenden Erkrankung teils längere Zeit vorausgehen kann. Als weitere Ursachen einer Hämolyse sind thrombotische Mikroangiopathien wie die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura und das hämolytisch-urämische Syndrom zu nennen. Neben der hämolytischen Anämie bestehen als Leitsymptome eine Thrombozytopenie, ein Nierenversagen und oft auch neurologische Symptome. Es handelt sich um internistische Notfälle, die ohne Zeitverzögerung diagnostiziert und behandelt werden sollten.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Arndt PA, Leger RM, Garratty G (2009) Serologic findings in autoimmune hemolytic anemia associated with immunoglobulin M warm autoantibodies. Transfusion (Paris) 49(2):235–242 Arndt PA, Leger RM, Garratty G (2009) Serologic findings in autoimmune hemolytic anemia associated with immunoglobulin M warm autoantibodies. Transfusion (Paris) 49(2):235–242
2.
Zurück zum Zitat Schonewille H, Vries RRP de, Brand A (2009) Alloimmune response after additional red blood cell antigen challenge in immunized hematooncology patients. Transfusion (Paris) 49(3):453–457 Schonewille H, Vries RRP de, Brand A (2009) Alloimmune response after additional red blood cell antigen challenge in immunized hematooncology patients. Transfusion (Paris) 49(3):453–457
4.
Zurück zum Zitat Majer RV, Hyde RD (1988) High-dose intravenous immunoglobulin in the treatment of autoimmune haemolytic anaemia. Clin Lab Haematol 10(4):391–395PubMed Majer RV, Hyde RD (1988) High-dose intravenous immunoglobulin in the treatment of autoimmune haemolytic anaemia. Clin Lab Haematol 10(4):391–395PubMed
6.
Zurück zum Zitat Robak T (2004) Monoclonal antibodies in the treatment of autoimmune cytopenias. Eur J Haematol 72(2):79–88CrossRefPubMed Robak T (2004) Monoclonal antibodies in the treatment of autoimmune cytopenias. Eur J Haematol 72(2):79–88CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Moyo VM, Smith D, Brodsky I et al (2002) High-dose cyclophosphamide for refractory autoimmune hemolytic anemia. Blood 100(2):704–706CrossRefPubMed Moyo VM, Smith D, Brodsky I et al (2002) High-dose cyclophosphamide for refractory autoimmune hemolytic anemia. Blood 100(2):704–706CrossRefPubMed
8.
9.
10.
Zurück zum Zitat Hillmen P, Young NS, Schubert J et al (2006) The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med 355(12):1233–1243 Hillmen P, Young NS, Schubert J et al (2006) The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med 355(12):1233–1243
11.
Zurück zum Zitat Hillmen P, Muus P, Dührsen U et al (2007) Effect of the complement inhibitor eculizumab on thromboembolism in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 110(12):4123–4128CrossRefPubMed Hillmen P, Muus P, Dührsen U et al (2007) Effect of the complement inhibitor eculizumab on thromboembolism in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 110(12):4123–4128CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Hall C, Richards S, Hillmen P (2003) Primary prophylaxis with warfarin prevents thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Blood 102(10):3587–3591CrossRefPubMed Hall C, Richards S, Hillmen P (2003) Primary prophylaxis with warfarin prevents thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Blood 102(10):3587–3591CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Scully M, Goodship T (2014) How I treat thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical haemolytic uraemic syndrome. Br J Haematol 164(6):759–766CrossRefPubMedCentralPubMed Scully M, Goodship T (2014) How I treat thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical haemolytic uraemic syndrome. Br J Haematol 164(6):759–766CrossRefPubMedCentralPubMed
14.
Zurück zum Zitat Bianchi V, Robles R, Alberio L et al (2002) Von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13) in thrombocytopenic disorders: a severely deficient activity is specific for thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 100(2):710–713CrossRefPubMed Bianchi V, Robles R, Alberio L et al (2002) Von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13) in thrombocytopenic disorders: a severely deficient activity is specific for thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 100(2):710–713CrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat German EHEC-HUS Registry (2011) The German 2011 epidemic of Shiga toxin-producing E. coli – the nephrological view. Nephrol Dial Transplant 26(9):2723–2726CrossRef German EHEC-HUS Registry (2011) The German 2011 epidemic of Shiga toxin-producing E. coli – the nephrological view. Nephrol Dial Transplant 26(9):2723–2726CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Bhattacharjee A, Reuter S, Trojnár E et al (2015) The major autoantibody epitope on factor H in atypical hemolytic uremic syndrome is structurally different from its homologous site in factor H-related protein 1, supporting a novel model for induction of autoimmunity in this disease. J Biol Chem 290(15):9500–9510 Bhattacharjee A, Reuter S, Trojnár E et al (2015) The major autoantibody epitope on factor H in atypical hemolytic uremic syndrome is structurally different from its homologous site in factor H-related protein 1, supporting a novel model for induction of autoimmunity in this disease. J Biol Chem 290(15):9500–9510
17.
Zurück zum Zitat Martínez-Barricarte R, Heurich M, López-Perrote A et al (2015) The molecular and structural bases for the association of complement C3 mutations with atypical hemolytic uremic syndrome. Mol Immunol 66(2):263–273CrossRefPubMedCentralPubMed Martínez-Barricarte R, Heurich M, López-Perrote A et al (2015) The molecular and structural bases for the association of complement C3 mutations with atypical hemolytic uremic syndrome. Mol Immunol 66(2):263–273CrossRefPubMedCentralPubMed
18.
Zurück zum Zitat Pourrat O, Coudroy R, Pierre F (2015) Differentiation between severe HELLP syndrome and thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura and other imitators. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 189:68–72CrossRefPubMed Pourrat O, Coudroy R, Pierre F (2015) Differentiation between severe HELLP syndrome and thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura and other imitators. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 189:68–72CrossRefPubMed
19.
Zurück zum Zitat Reese JA, Bougie DW, Curtis BR et al (2015) Drug-induced thrombotic microangiopathy: experience of the Oklahoma registry and the BloodCenter of Wisconsin. Am J Hematol 90(5):406–410CrossRefPubMed Reese JA, Bougie DW, Curtis BR et al (2015) Drug-induced thrombotic microangiopathy: experience of the Oklahoma registry and the BloodCenter of Wisconsin. Am J Hematol 90(5):406–410CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Chapin J, Shore T, Forsberg P et al (2014) Hematopoietic transplant-associated thrombotic microangiopathy: case report and review of diagnosis and treatments. Clin Adv Hematol Oncol 12(9):565–573PubMed Chapin J, Shore T, Forsberg P et al (2014) Hematopoietic transplant-associated thrombotic microangiopathy: case report and review of diagnosis and treatments. Clin Adv Hematol Oncol 12(9):565–573PubMed
21.
Zurück zum Zitat Adamski J (2014) Thrombotic microangiopathy and indications for therapeutic plasma exchange. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2014(1):444–449CrossRefPubMed Adamski J (2014) Thrombotic microangiopathy and indications for therapeutic plasma exchange. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2014(1):444–449CrossRefPubMed
22.
Zurück zum Zitat Chemnitz JM, Uener J, Hallek M, Scheid C (2010) Long-term follow-up of idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura treated with rituximab. Ann Hematol 89(10):1029–1033CrossRefPubMed Chemnitz JM, Uener J, Hallek M, Scheid C (2010) Long-term follow-up of idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura treated with rituximab. Ann Hematol 89(10):1029–1033CrossRefPubMed
23.
Zurück zum Zitat Schiviz A, Wuersch K, Piskernik C et al (2012) A new mouse model mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura: correction of symptoms by recombinant human ADAMTS13. Blood 119(25):6128–6135CrossRefPubMed Schiviz A, Wuersch K, Piskernik C et al (2012) A new mouse model mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura: correction of symptoms by recombinant human ADAMTS13. Blood 119(25):6128–6135CrossRefPubMed
24.
Zurück zum Zitat Plaimauer B, Kremer Hovinga JA, Juno C et al (2011) Recombinant ADAMTS13 normalizes von Willebrand factor-cleaving activity in plasma of acquired TTP patients by overriding inhibitory antibodies. J Thromb Haemost 9(5):936–944 Plaimauer B, Kremer Hovinga JA, Juno C et al (2011) Recombinant ADAMTS13 normalizes von Willebrand factor-cleaving activity in plasma of acquired TTP patients by overriding inhibitory antibodies. J Thromb Haemost 9(5):936–944
25.
Zurück zum Zitat Holz JB (2012) The TITAN trial – assessing the efficacy and safety of an anti-von Willebrand factor nanobody in patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Transfus Apher Sci 46(3):343–346CrossRefPubMed Holz JB (2012) The TITAN trial – assessing the efficacy and safety of an anti-von Willebrand factor nanobody in patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Transfus Apher Sci 46(3):343–346CrossRefPubMed
26.
Zurück zum Zitat Cofiell R, Kukreja A, Bedard K et al (2015) Eculizumab reduces complement activation, inflammation, endothelial damage, thrombosis, and renal injury markers in aHUS. Blood 125(21):3253–3262CrossRefPubMedCentralPubMed Cofiell R, Kukreja A, Bedard K et al (2015) Eculizumab reduces complement activation, inflammation, endothelial damage, thrombosis, and renal injury markers in aHUS. Blood 125(21):3253–3262CrossRefPubMedCentralPubMed
27.
Zurück zum Zitat Lapeyraque AL, Malina M, Fremeaux-Bacchi V et al (2011) Eculizumab in severe Shiga-toxin-associated HUS. N Engl J Med 364(26):2561–2563 Lapeyraque AL, Malina M, Fremeaux-Bacchi V et al (2011) Eculizumab in severe Shiga-toxin-associated HUS. N Engl J Med 364(26):2561–2563
28.
Zurück zum Zitat Nitschke M, Sayk F, Härtel C et al (2012) Association between azithromycin therapy and duration of bacterial shedding among patients with Shiga toxin-producing enteroaggregative Escherichia coli O104:H4. JAMA 307(10):1046–1052CrossRefPubMed Nitschke M, Sayk F, Härtel C et al (2012) Association between azithromycin therapy and duration of bacterial shedding among patients with Shiga toxin-producing enteroaggregative Escherichia coli O104:H4. JAMA 307(10):1046–1052CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Hämolytische Anämien
verfasst von
Dr. A. Tuchscherer
J. Chemnitz
Publikationsdatum
01.09.2015
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 9/2015
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-015-3661-8

Weitere Artikel der Ausgabe 9/2015

Der Internist 9/2015 Zur Ausgabe

Mitteilungen der DGIM

Mitteilungen der DGIM

Schwerpunkt

Erythropoese

Kongresse des BDI

BDI-Kongresse

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.