Membranoproliferative Glomerulonephritis und C3‑Glomerulopathie

Basierend auf dem zunehmend besseren pathophysiologischen Verständnis der vergangenen 10 Jahre wurde im Jahr 2010 die neue Klassifikation einer Glomerulonephritis mit dominanten oder kodominanten C3-Ablagerungen eingeführt, deren wesentliche Untergruppe die C3-Glomerulopathie (C3G) darstellt. Nach derzeitigem Verständnis bildet die Erkrankungsgruppe aus immunkomplexvermittelter membranoproliferativer Glomerulonephritis (IC-MPGN) und C3G ein Erkrankungsspektrum ab, das im Hinblick auf Pathophysiologie und klinischen Verlauf sehr heterogen ist. Jüngere Erkenntnisse legen nahe, dass sich IC-MPGN und C3G mehr pathophysiologische Aspekte bezüglich sekundärer Ursachen, Autoantikörper und genetischer Aspekte teilen, als dies mit Schaffung der neuen Klassifikation vermutet worden war. Die Kenntnis der zugrunde liegenden Pathophysiologie ist für die weiterführende diagnostische Abklärung sekundärer Ursachen wegweisend. Eine umfassende Komplementanalytik begleitet von Antikörperscreening und humangenetischer Analyse sollte konsequent erfolgen. Wenn auch bis heute durch Studien nicht systematisch validiert, bieten die vorliegenden Erkenntnisse doch eine robuste Grundlage für die Anwendung verfügbarer Therapieansätze auf diese Krankheitsbilder, die häufig rasch progredient sind und nach Nierentransplantation oftmals wiederkehren.