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Erschienen in:

01.06.2013 | Konsensuspapiere

Behandlung der Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis bei Kindern und Jugendlichen

Therapieempfehlungen der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN)

verfasst von: PD Dr. M. Pohl, K. Dittrich, J.H.H. Ehrich, B. Hoppe, M.J. Kemper, G. Klaus, C.P. Schmitt, P.F. Hoyer, Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN)

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 6/2013

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Zusammenfassung

Nierenbeteiligung bei Purpura Schönlein-Henoch

Bei der Purpura Schönlein-Henoch findet sich häufig eine Nierenbeteiligung, die in ausgeprägten Fällen zu einer chronischen Niereninsuffizienz führen und eine dauerhafte Nierenersatztherapie notwendig machen kann.

Datenlage

Bisher publizierte Erfahrungen und Studien geben keinen Aufschluss darüber, ab welchem klinischen und histologischen Schweregrad der Glomerulonephritis, zu welchem Zeitpunkt, mit welchen Medikamenten und wie aggressiv die Nierenbeteiligung behandelt werden muss. Weder bei Kindern noch bei Erwachsenen wurden bisher Studien durchgeführt, die Antworten auf diese Fragen geben. Bei Erwachsenen ist die Inzidenz der Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis (PSHN) deutlich niedriger als im Kindesalter, somit sind für diese Altersgruppe keine aussagekräftigen Studien zu erwarten. Auch im Kindes- und Jugendalter tritt die PSHN so selten auf, dass kontrollierte Therapiestudien nur mit sehr hohem Aufwand multizentrisch und international durchführbar wären.

Therapie

Angesichts des Fehlens evidenzbasierter Therapieempfehlungen werden aktuell bei erkrankten Kindern und Jugendlichen unterschiedliche Ansätze für die Behandlung einer PSHN verfolgt. Eine konsentierte therapeutische Strategie existiert bisher nicht. Die aktuell angewendeten und in dieser Konsensusarbeit empfohlenen Medikamente kommen in dieser Indikation meist „off label“ zum Einsatz. Da die Verantwortung für die Medikation und ihre Nebenwirkungen beim behandelnden Arzt liegt, sollte ein „off label use“ von Medikamenten gemäß dem derzeitigen wissenschaftlichen und klinischen Kenntnisstand erfolgen.

Schlussfolgerung

In der vorliegenden Konsensusempfehlung werden der aktuelle Stand der Literatur zur Therapie der PSHN dargelegt und eine Behandlungsstrategie unter Einschluss der Expertenerfahrung der Autoren abgeleitet. Durch die Vereinheitlichung der Therapie und die Dokumentation des Behandlungsverlaufs wird angestrebt, mehr Erfahrung über den Verlauf und das Therapieansprechen der PSHN zu gewinnen. Auf Basis dieser Daten wäre der Effekt künftiger Therapiemodifikationen besser beurteilbar. Voraussetzung hierfür sind die Erfassung und Verlaufsbeobachtung möglichst aller Patienten mit der Diagnose PSHN in dem hierfür etablierten GPN-Register (GPN: Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie).

Andersen R, Rubak S, Rittig S (2008) Early high-dose immunosuppressive therapy in Henoch-Schonlein purpura nephrotic syndrome may be associated with improved long-term outcome. Pediatr Nephrol 23:1708

Andreoli SP, Bergstein JM (1989) Treatment of severe IgA nephropathy in children. Pediatr Nephrol 3:248–253PubMedCrossRef

Ballardie FW, Roberts IS (2002) Controlled prospective trial of prednisolone and cytotoxics in progressive IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 13:142–148PubMed

Blumenfeld Z, Mischari O, Schultz N et al (2011) Gonadotropin releasing hormone agonists may minimize cyclophosphamide associated gonadotoxicity in SLE and autoimmune diseases. Semin Arthritis Rheum 41:346–352PubMedCrossRef

Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C et al (2001) Henoch-Schonlein purpura in children from northwestern Spain – a 20-year epidemiologic and clinical study. Medicine 80:279–290PubMedCrossRef

Cattran DC, Coppo R, Cook HT et al (2009) The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations, and classification. Kidney Int 76:534–545PubMedCrossRef

Cheng J, Zhang W, Zhang XH et al (2009) ACEI/ARB therapy for IgA nephropathy: a meta analysis of randomised controlled trials. Int J Clin Pract 63:880–888PubMedCrossRef

Cheng J, Zhang X, Zhang W et al (2009) Efficacy and safety of glucocorticoids therapy for IgA nephropathy: a meta-analysis of randomized controlled trials. Am J Nephrol 30:315–322PubMedCrossRef

Cheng J, Zhang X, Tian J et al (2012) Combination therapy an ACE inhibitor and an angiotensin receptor blocker for IgA nephropathy: a meta-analysis. Int J Clin Pract 66:917–923PubMedCrossRef

10.

Coppo R, Peruzzi L, Amore A et al (2007) IgACE: a placebo-controlled, randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate proteinuria. J Am Soc Nephrol 18:1880–1888PubMedCrossRef

11.

Counahan R, Winterborn MH, White RH et al (1977) Prognosis of Henoch-Schonlein nephritis in children. BMJ 2:11–14PubMedCrossRef

12.

Davin JC, Berge IJ ten, Weening JJ (2001) What is the difference between IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis? Kidney Int 59:823–834PubMedCrossRef

13.

Donnithorne KJ, Atkinson TP, Hinze CH et al (2009) Rituximab therapy for severe refractory chronic Henoch-Schonlein purpura. J Pediatr 155:136–139PubMedCrossRef

14.

Du Y, Hou L, Zhao C et al (2012) Treatment of children with Henoch-Schonlein purpura nephritis with mycophenolate mofetil. Pediatr Nephrol 27:765–771PubMedCrossRef

15.

Foster BJ, Bernard C, Drummond KN, Sharma AK (2000) Effective therapy for severe Henoch-Schonlein purpura nephritis with prednisone and azathioprine: a clinical and histopathologic study. J Pediatr 136:370–375PubMedCrossRef

16.

Goldstein AR, White RHR, Akuse R, Chantler C (1992) Long-term follow-up of childhood Henoch-Schonlein nephritis. Lancet 339:280–282PubMedCrossRef

17.

Hattori M, Ito K, Konomoto T et al (1999) Plasmapheresis as the sole therapy for rapidly progressive Henoch-Schonlein purpura nephritis in children. Am J Kidney Dis 33:427–433PubMedCrossRef

18.

Hospach T, Klaus G, Holl-Ulrich K et al (2008) Purpura Schoenlein-Henoch: results of the Worlitz 2005 Consensus Conference focusing on diagnosis and therapy. Klin Padiatr 220:47–52PubMedCrossRef

19.

Iijima K, Ito-Kariya S, Nakamura H, Yoshikawa N (1998) Multiple combined therapy for severe Henoch-Schonlein nephritis in children. Pediatr Nephrol 12:244–248PubMedCrossRef

20.

Jauhola O, Ronkainen J, Autio-Harmainen H et al (2011) Cyclosporine A vs. methylprednisolone for Henoch-Schonlein nephritis: a randomized trial. Pediatr Nephrol 26:2159–2166PubMedCrossRef

21.

Kawasaki Y, Suzuki J, Nozawa R et al (2003) Efficacy of methylprednisolone and urokinase pulse therapy for severe Henoch-Schonlein nephritis. Pediatrics 111:785–789PubMedCrossRef

22.

Kawasaki Y, Suzuki J, Sakai N et al (2003) Clinical and pathological features of children with Henoch-Schoenlein purpura nephritis: risk factors associated with poor prognosis. Clin Nephrol 60:153–160PubMed

23.

Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H (2004) Efficacy of methylprednisolone and urokinase pulse therapy combined with or without cyclophosphamide in severe Henoch-Schoenlein nephritis: a clinical and histopathological study. Nephrol Dial Transplant 19:858–864PubMedCrossRef

24.

Lau KK, Wyatt RJ, Moldoveanu Z et al (2007) Serum levels of galactose-deficient IgA in children with IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura. Pediatr Nephrol 22:2067–2072PubMedCrossRef

25.

Niaudet P, Habib R (1998) Methylprednisolone pulse therapy in the treatment of severe forms of Schonlein-Henoch purpura nephritis. Pediatr Nephrol 12:238–243PubMedCrossRef

26.

Oner A, Tinaztepe K, Erdogan O (1995) The effect of triple therapy on rapidly progressive type of Henoch-Schonlein nephritis. Pediatr Nephrol 9:6–10PubMedCrossRef

27.

Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ et al (2006) EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 65:936–941PubMedCrossRef

28.

Pillebout E, Rocha F, Fardet L et al (2011) Successful outcome using rituximab as the only immunomodulation in Henoch-Schonlein purpura: case report. Nephrol Dial Transplant 26:2044–2046PubMedCrossRef

29.

Pozzi C, Andrulli S, Del Vecchio L et al (2004) Corticosteroid effectiveness in IgA nephropathy: long-term results of a randomized, controlled trial. J Am Soc Nephrol 15:157–163PubMedCrossRef

30.

Ren P, Han F, Chen L et al (2012) The combination of mycophenolate mofetil with corticosteroids induces remission of Henoch-Schonlein purpura nephritis. Am J Nephrol 36:271–277PubMedCrossRef

31.

Roberts IS, Cook HT, Troyanov S et al (2009) The Oxford classification of IgA nephropathy: pathology definitions, correlations, and reproducibility. Kidney Int 76:546–556PubMedCrossRef

32.

Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O (2002) The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schonlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet 360:666–670PubMedCrossRef

33.

Ronkainen J, Ala-Houhala M, Huttunen NP et al (2003) Outcome of Henoch-Schoenlein nephritis with nephrotic-range proteinuria. Clin Nephrol 60:80–84PubMed

34.

Ronkainen J, Autio-Harmainen H, Nuutinen M (2003) Cyclosporin A for the treatment of severe Henoch-Schonlein glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 18:1138–1142PubMedCrossRef

35.

Scharer K, Krmar R, Querfeld U et al (1999) Clinical outcome of Schonlein-Henoch purpura nephritis in children. Pediatr Nephrol 13:816–823PubMedCrossRef

36.

Shenoy M, Ognjanovic MV, Coulthard MG (2007) Treating severe Henoch-Schonlein and IgA nephritis with plasmapheresis alone. Pediatr Nephrol 22:1167–1171PubMedCrossRef

37.

Shin JI, Park JM, Shin YH et al (2005) Can azathioprine and steroids alter the progression of severe Henoch-Schonlein nephritis in children? Pediatr Nephrol 20:1087–1092PubMedCrossRef

38.

Soares PM, Borba EF, Bonfa E et al (2007) Gonad evaluation in male systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 56:2352–2361PubMedCrossRef

39.

Somers EC, Marder W, Christman GM et al (2005) Use of a gonadotropin-releasing hormone analog for protection against premature ovarian failure during cyclophosphamide therapy in women with severe lupus. Arthritis Rheum 52:2761–2767PubMedCrossRef

40.

Suzuki H, Kiryluk K, Novak J et al (2011) The pathophysiology of IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 22:1795–1803PubMedCrossRef

41.

Tanaka H, Suzuki K, Nakahata T et al (2003) Early treatment with oral immunosuppressants in severe proteinuric purpura nephritis. Pediatr Nephrol 18:347–350PubMed

42.

Tarshish P, Bernstein J, Edelmann CM (2004) Henoch-Schonlein purpura nephritis: course of disease and efficacy of cyclophosphamide. Pediatr Nephrol 19:51–56PubMedCrossRef

43.

Tumlin JA, Lohavichan V, Hennigar R (2003) Crescentic, proliferative IgA nephropathy: clinical and histological response to methylprednisolone and intravenous cyclophosphamide. Nephrol Dial Transplant 18:1321–1329PubMedCrossRef

44.

Xu G, Tu W, Jiang D, Xu C (2009) Mycophenolate mofetil treatment for IgA nephropathy: a meta-analysis. Am J Nephrol 29:362–367PubMedCrossRef

45.

Yoshikawa N, Honda M, Iijima K et al (2006) Steroid treatment for severe childhood IgA nephropathy: a randomized, controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 1:511–517PubMedCrossRef

Titel: Behandlung der Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis bei Kindern und Jugendlichen
Therapieempfehlungen der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN)
verfasst von: PD Dr. M. Pohl
K. Dittrich
J.H.H. Ehrich
B. Hoppe
M.J. Kemper
G. Klaus
C.P. Schmitt
P.F. Hoyer
Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN)
Publikationsdatum: 01.06.2013
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 6/2013
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI: https://doi.org/10.1007/s00112-013-2896-5

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