Elektrophysiologisches Schädigungsprofil von Patienten mit einem Morbus Wilson

Der M. Wilson besitzt neben einer hepatischen und extrapyramidalmotorischen klinischen Symptomatik auch subklinische Störungen anderer zentraler Bahnsysteme. In der vorliegenden Studie wird bei 37 Patienten (28 mit neurologischer, 9 mit nichtneurologischer Verlaufsform) unter medikamentöser Langzeittherapie durch 8 elektrophysiologische Untersuchungen (FAEP, MSEP, TSEP, T-VEP, MEP, EEG, Herzfrequenzvariabiltät, SSR) ein Schädigungsprofil beschrieben. Mit 64,3%-igem Auftreten einer verspäteten Welle III und/oder IPL-III–V-Verlängerung bei den Patienten der neurologischen Verlaufsform stellen pathologische FAEP die häufigste Störung dar, gefolgt von Störungen der MSEP, TSEP, MEP und T-VEP. Patienten der nichtneurologischen Verlaufsform besitzen meist normale Werte, vereinzelt kommen grenzwertige Latenzverlängerungen vor. Das Befundspektrum der evozierten Potenziale ist vorrangig von zentralen Latenzverlängerungen im Sinne eines demyelinisierenden Schädigungstypes gekennzeichnet, signifikante Potenzialverluste treten außer bei den MEP kaum auf. EEG-Veränderungen und vegetative Störungen gehören nicht zum elektrophysiologischen Schädigungsprofil.