Klassifikation des Morbus Wilson auf der Basis neurophysiologischer Parameter

Neben einer hepatolentikulären Degeneration beim Morbus Wilson werden auch sensible und pyramidalmotorische Bahnsysteme subklinisch beeinflusst. Auf der Basis elektrophysiologischer Untersuchungen (FAEP, MSEP, TSEP, VEP, MEP) widmet sich die vorliegende Arbeit diesen klinisch inapparenten Schädigungsprofilen. Sie werden für eine neue Klassifikation des Morbus Wilson herangezogen, bei der sich 3 Prägnanztypen im elektrophysiologischen Profil ergeben: Typ I — normale Latenzmuster, Typ II und III — qualitativ unterschiedliche gestörte Latenzmuster. Dabei zeigt sich keine Übereinstimmung mit der üblichen klinischen Klassifikation auf der Basis einer hepatischen und extrapyramidalmotorischen Befundkonstellation. Damit liefert die elektrophysiologische Klassifikation eine zusätzliche Information über die zentrale Manifestation der Erkrankung und dient als Beschreibungsmerkmal zur Charakterisierung von Therapieverläufen.