Erschienen in:
01.04.2013 | Leitthema
Das Stiff-Man-Syndrom und seine Varianten
verfasst von:
Prof. Dr. H.-M. Meinck
Erschienen in:
Der Nervenarzt
|
Ausgabe 4/2013
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Zusammenfassung
Das Stiff-Man-Syndrom und seine Varianten sind seltene neurologische Erkrankungen mit ungewöhnlicher, oft bizarr anmutender motorischer und psychischer Symptomatik. Fehldiagnosen sind häufig; vor allem die Abgrenzung gegen die psychogene Bewegungsstörung bereitet oft Schwierigkeiten. Die klinische Verdachtsdiagnose kann durch neurophysiologische und immunologische Untersuchungen gesichert werden. Pathogenetisch handelt es sich um eine chronische immunogene Enzephalomyelopathie mit enger Beziehung zu den autoimmunen Endokrinopathien. Die initial hochdosierte Methylprednisolon-Langzeittherapie ist nach retrospektiven Verlaufsanalysen die derzeit effektivste immunmodulierende Behandlungsform.