Zusammenfassung
Primär psychotische Störungen aus dem schizophrenen Formenkreis sind nach heutigem Verständnis Erkrankungen, die durch eine komplexe Interaktion zwischen Genen und Umwelt bedingt sind. Sekundären psychotischen Störungen liegt eine zumindest mit Wahrscheinlichkeit benennbare organische Ursache im Sinne einer Erstverursachung (Ätiologie) oder einer benennbaren Sekundärursache (Pathogenese) zugrunde. In diesem Kontext spielen Autoantikörper(AK)-assoziierte Autoimmunenzephalitiden (AEs) bzw. Autoimmunpsychosen eine zunehmend wichtige Rolle. Innerhalb der Gruppe AK-assoziierter AEs mit neuropsychiatrischer Symptomatik kommt die Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis am häufigsten vor. Psychopathologisch werden bei AEs zu Beginn oft polymorphe psychotische Symptome beobachtet, im Verlauf oder bereits initial treten jedoch meist weitere neurologisch-internistische Phänomene hinzu. Im Rahmen des heterogenen Syndroms einer steroidresponsiven Enzephalopathie mit Schilddrüsen-AK (Hashimoto-Enzephalopathie) sind auch klassische psychotische Störungsbilder beschrieben.
Abstract
According to present concepts, primary psychotic disorders in the schizophrenia spectrum are probably caused by a complex interaction between multigenetic vulnerability and causally relevant environmental factors. In contrast, secondary psychotic disorders are the result of likely identifiable organic factors either in terms of a first causation (etiology) or a secondary cause (pathogenesis). In this context, autoantibody(ab)-associated autoimmune encephalitis (AE) plays an increasingly important role. Within the group of ab-associated AE with neuropsychiatric symptoms, anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis is the most prevalent one. Psychopathologically, polymorphic psychotic symptoms are often observed at onset of AE; however, over the course of this condition or even initially other neuropsychiatric phenomena are also common. The ill-defined entity of a steroid-responsive encephalopathy with thyroid antibodies (Hashimoto’s encephalitis) is a heterogeneous syndrome that may also comprise isolated psychotic disorders presenting as classical schizophrenia.
Literatur
Owen M, Sawa A, Mortensen P (2016) Schizophrenia. Lancet 388(10039):86–97. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)01121-6
Ripke S, Neale BM, Corvin A et al (2014) Schizophrenia working group of the psychiatric Genomics consortium. Biological insights from 108 schizophrenia-associated genetic loci. Nature 511(7510):421–427. https://doi.org/10.1038/nature13595
Tebartz van Elst L (2017) Vom Anfang und Ende der Schizophrenie: Eine neuropsychiatrische Perspektive auf das Schizophrenie-Konzept. Kohlhammer, Stuttgart
Dalmau J, Tuzun E, Wu HY et al (2007) Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 61(1):25–36
Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG et al (2008) Anti-NMDA-receptor encephalitis: case series and analysis of the effects of antibodies. Lancet Neurol 7(12):1091–1098. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(08)70224-2
Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E et al (2011) Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 10(1):63–74. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(10)70253-2
Graus F, Titulaer MJ, Balu R et al (2016) A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 15(4):391–404. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(15)00401-9
Dalmau J, Geis C, Graus F (2017) Autoantibodies to synaptic receptors and neuronal cell surface proteins in autoimmune diseases of the central nervous system. Physiol Rev 97(2):839–887. https://doi.org/10.1152/physrev.00010.2016
Bechter K (2012) Updating the mild encephalitis hypothesis of schizophrenia. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry 42:71–91. https://doi.org/10.1016/j.pnpbp.2012.06.019
Prüss H (2013) Neuroimmunology: new developments in limbic encephalitis. Aktuelle Neurol 40:127–136. https://doi.org/10.1055/s-0033-1337973
Tebartz van Elst L, Stich O, Endres D (2015) Depressionen und Psychosen bei immunologischen Enzephalopathien. Psych Up2date 9(05):265–280
Herken J, Prüss H (2017) Red flags: clinical signs for identifying Autoimmune encephalitis in psychiatric patients. Front Psychiatry 8:25. https://doi.org/10.3389/fpsyt.2017.00025
Dubey D, Pittock SJ, Kelly CR et al (2018) Autoimmune encephalitis epidemiology and a comparison to infectious encephalitis. Ann Neurol 83(1):166–177. https://doi.org/10.1002/ana.25131
Venkatesan A, Tunkel AR, Bloch KC et al (2013) Case definitions, diagnostic algorithms, and priorities in encephalitis: consensus statement of the international encephalitis consortium. Clin Infect Dis 57(8):1114–1128. https://doi.org/10.1093/cid/cit458
Bechter K (2001) Mild encephalitis underlying psychiatric disorder—a reconsideration and hypothesis exemplified on Borna disease. Neurol Psychiatry Brain Res 9(2):55–70
Najjar S, Steiner J, Najjar A et al (2018) A clinical approach to new-onset psychosis associated with immune dysregulation: the concept of autoimmune psychosis. J Neuroinflammation 15(1):40. https://doi.org/10.1186/s12974-018-1067-y
Bogerts B, Winopal D, Schwarz S et al (2017) Evidence of neuroinflammation in subgroups of schizophrenia and mood disorder patients: a semiquantitative postmortem study of CD3 and CD20 immunoreactive lymphocytes in several brain regions. Neurol Psychiatry Brain Res 23:2–9
Leypoldt F, Armangue T, Dalmau J (2015) Autoimmune encephalopathies. Ann N Y Acad Sci 1338:94–114. https://doi.org/10.1111/nyas.12553
Al-Diwani A, Pollak TA, Langford AE et al (2017) Synaptic and neuronal autoantibody-associated psychiatric syndromes: controversies and hypotheses. Front Psychiatry 6(8):13. https://doi.org/10.3389/fpsyt.2017.00013
Ellul P, Groc L, Tamouza R et al (2017) The clinical challenge of autoimmune psychosis: learning from anti-NMDA receptor autoantibodies. Front Psychiatry 8:54. https://doi.org/10.3389/fpsyt.2017.00054
Laurent C, Capron J, Quillerou B et al (2016) Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis (SREAT): Characteristics, treatment and outcome in 251 cases from the literature. Autoimmun Rev 15(12):1129–1133. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2016.09.008
Menon V, Subramanian K, Thamizh J (2017) Psychiatric presentations heralding Hashimoto’s encephalopathy: a systematic review and analysis of cases reported in literature. J Neurosci Rural Pract 8(2):261–267. https://doi.org/10.4103/jnrp.jnrp_440_16
DGPPN e. V. (Hrsg) (2019) S3-Leitlinie für die Leitliniengruppe. Schizophrenie. Version 1.0. https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/038-009.html
Tebartz van Elst L, Bechter K, Prüss H, Hasan A, Steiner J, Leypoldt F, Endres D (2019) Autoantikörper-assoziierte schizophreniforme Psychosen: Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie. Der Nervenarzt. Im Druck
Bien CG (2012) Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sowie Neurosarkoidose. S1-Leitlinie. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie
Kaplan PW, Sutter R (2013) Electroencephalography of autoimmune limbic encephalopathy. J Clin Neurophysiol 30(5):490–504. https://doi.org/10.1097/WNP.0b013e3182a73d47
Jarius S, Hoffmann L, Clover L et al (2008) CSF findings in patients with voltage gated potassium channel antibody associated limbic encephalitis. J Neurol Sci 268(1–2):74–77
Tebartz van Elst L, Klöppel S, Rauer S (2011) Voltage-gated potassium channel/LGI1 antibody-associated encephalopathy may cause brief psychotic disorder. J Clin Psychiatry 72(5):722–723. https://doi.org/10.4088/JCP.10l06510
Prüss H, Lennox B (2016) Emerging psychiatric syndromes associated with antivoltage-gated potassium channel complex antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 87(11):1242–1247. https://doi.org/10.1136/jnnp-2015-313000
Ariño H, Armangué T, Petit-Pedrol M et al (2016) Anti-LGI1-associated cognitive impairment: presentation and long-term outcome. Neurology 87(8):759–765. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000003009
Baumgartner A, Rauer S, Mader I et al (2013) Cerebral FDG-PET and MRI findings in autoimmune limbic encephalitis: correlation with autoantibody types. J Neurol 260(11):2744–2753. https://doi.org/10.1007/s00415-013-7048-2
Titulaer MJ, McCracken L, Gabilondo I et al (2013) Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurol 12(2):157–165. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(12)70310-1
Prüss H (2015) Antibody diagnostics for suspected autoimmune encephalitis. Arthritis Rheuma 35:110–116
Kovac S, Alferink J, Ahmetspahic D et al (2018) Update on anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis. Nervenarzt 89(1):99–112. https://doi.org/10.1007/s00115-017-0405-0
Prüss H, Dalmau J, Arolt V et al (2010) Anti-NMDA-receptor encephalitis. An interdisciplinary clinical picture. Nervenarzt 81(4):396–398, 400. https://doi.org/10.1007/s00115-009-2908-9
Endres D, Perlov E, Stich O et al (2015) Hypoglutamatergic state is associated with reduced cerebral glucose metabolism in anti-NMDA receptor encephalitis: a case report. BMC Psychiatry 15:186. https://doi.org/10.1186/s12888-015-0552-4
Endres D, Vry M, Dykierek P et al (2017) Plasmapheresis responsive rapid onset dementia with predominantly frontal dysfunction in the context of Hashimoto’s encephalopathy. Front Psychiatry 26(8):212. https://doi.org/10.3389/fpsyt.2017.00212
Oldham M (2017) Autoimmune encephalopathy for psychiatrists: when to suspect autoimmunity and what to do next. Psychosomatics 58(3):228–244. https://doi.org/10.1016/j.psym.2017.02.014
Mack A, Pfeiffer C, Schneider E et al (2017) Schizophrenia or atypical lupus erythematosus with predominant psychiatric manifestations over 25 years: case analysis and review. Front Psychiatry 27(8):131. https://doi.org/10.3389/fpsyt.2017.00131
Tan Z, Zhou Y, Li X et al (2018) Brain magnetic resonance imaging, cerebrospinal fluid, and autoantibody profile in 118 patients with neuropsychiatric lupus. Clin Rheumatol 37(1):227–233. https://doi.org/10.1007/s10067-017-3891-3
Hufschmidt A, Lücking C, Rauer S (2013) Neurologie compact: Für Klinik und Praxis, 6. Aufl. Thieme, Stuttgart
Weiner SM, Otte A, Uhl M, Brink et al (2003) Neuropsychiatrische Beteiligung des systemischen Lupus erythematodes. Teil 2: Diagnostik und Therapie. Med Klin 98(2):79–90
Kayser M, Titulaer M, Gresa-Arribas N et al (2013) Frequency and characteristics of isolated psychiatric episodes in anti-N-methyl-d-aspartate receptor encephalitis. JAMA Neurol 70(9):1133–1139
Endres D, Perlov E, Riering AN et al (2017) Steroid-responsive chronic schizophreniform syndrome in the context of mildly increased antithyroid peroxidase antibodies. Front Psychiatry 8:64. https://doi.org/10.3389/fpsyt.2017.00064
Endres D, Perlov E, Stich O et al (2015) Case report: low-titre anti-Yo reactivity in a female patient with psychotic syndrome and frontoparieto-cerebellar atrophy. BMC Psychiatry 15:112. https://doi.org/10.1186/s12888-015-0486-x
Najjar S, Pearlman D, Zagzag D et al (2012) Glutamic acid decarboxylase autoantibody syndrome presenting as schizophrenia. Neurologist 18(2):88–91. https://doi.org/10.1097/NRL.0b013e318247b87d
Tebartz van Elst L, Valerius G, Büchert M et al (2005) Increased prefrontal and hippocampal glutamate concentration in schizophrenia: evidence from a magnetic resonance spectroscopy study. Biol Psychiatry 58(9):724–730
Pan H, Oliveira B, Saher G et al (2018) Uncoupling the widespread occurrence of anti-NMDAR1 autoantibodies from neuropsychiatric disease in a novel autoimmune model. Mol Psychiatry. https://doi.org/10.1038/s41380-017-0011-3
Dahm L, Ott C, Steiner J et al (2014) Seroprevalence of autoantibodies against brain antigens in health and disease. Ann Neurol 76(1):82–94. https://doi.org/10.1002/ana.24189
Hammer C, Stepniak B, Schneider A et al (2014) Neuropsychiatric disease relevance of circulating anti-NMDA receptor autoantibodies depends on blood-brain barrier integrity. Mol Psychiatry 19(10):1143–1149. https://doi.org/10.1038/mp.2013.110
Lennox BR, Palmer-Cooper EC, Pollak T et al (2017) Prevalence and clinical characteristics of serum neuronal cell surface antibodies in first-episode psychosis: a case-control study. Lancet Psychiatry 4(1):42–48. https://doi.org/10.1016/S2215-0366(16)30375-3
Endres D, Perlov E, Baumgartner A et al (2015) Immunological findings in psychotic syndromes: a tertiary care hospital’s CSF sample of 180 patients. Front Hum Neurosci 9:476. https://doi.org/10.3389/fnhum.2015.00476
Oviedo-Salcedo T, de Witte L, Kümpfel T et al (2018) Absence of cerebrospinal fluid antineuronal antibodies in schizophrenia spectrum disorders. Br J Psychiatry 212(5):318–320. https://doi.org/10.1192/bjp.2018.24
Ehrenreich H (2017) Autoantibodies against the N‑methyl-d-aspartate receptor subunit NR1: untangling apparent inconsistencies for clinical practice. Front Immunol 8:181. https://doi.org/10.3389/fimmu.2017.00181
Steiner J, Prüß H, Köhler S et al (2018) Autoimmune encephalitis with psychotic symptoms : diagnostics, warning signs and practical approach. Nervenarzt 89(5):530–538. https://doi.org/10.1007/s00115-018-0499-z
Benros ME, Pedersen MG, Rasmussen H et al (2014) A nationwide study on the risk of autoimmune diseases in individuals with a personal or a family history of schizophrenia and related psychosis. Am J Psychiatry 171(2):218–226. https://doi.org/10.1176/appi.ajp.2013.13010086
Lejuste F, Thomas L, Picard G et al (2016) Neuroleptic intolerance in patients with anti-NMDAR encephalitis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 3(5):e280. https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000000280
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Ethics declarations
Interessenkonflikt.
Gemäß der Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.
Autoren.
D. Endres: Finanzielle Interessen: Forschungsförderung im Rahmen des „RiSC – Research Seed Capital“-Programmes (7100014101) und durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG; EN 1230/2-1). Nichtfinanzielle Interessen: Funktionsoberarzt in der Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Universitätsklinikum Freiburg; Mitglied bei der Deutschen Gesellschaft für Psychiatrie und Psychotherapie, Psychosomatik und Nervenheilkunde (DGPPN)/World Psychiatric Association (WPA), der Deutschen Gesellschaft für Biologische Psychiatrie (DGBP), der Deutsche Gesellschaft für Liquordiagnostik und Klinische Neurochemie (DGLN) und von GENERATE. K. Bechter: Finanzielle Interessen: EU-Projekt Mood Stratification (Personal, Geräte); Nachlass Prof. Gerd Huber, Bonn/Stuttgart (in persönlicher Verfügung für Forschungsprojekte); Margarete Ammon Stiftung (in persönlicher Verfügung für Forschungsprojekte); DFG, Stiftung Immunität und Seele/München, Bezirkskliniken Schwaben, LundbeckGmbH/Otsuka Pharma GmbH, Janssen Cilag GmbH, Grifols Deutschland GmbH +Trommsdorff Arzneimittel, Lilly Deutschland GmbH, Servier Deutschland GmbH (finanzielle Unterstützung für Organisation 13th, 14th Psychoimmunology Experts Meetings 2016, 2018). 8th MBI-Symposium Taichung/Taiwan November 2018, Universität Taichung; International Neuropsychiatric Pula Congresses 2013–18, Kongressorganisation; Alzheimer-Symposium Crans Montana 2018, Kongressorganisation; Fortbildungsveranstaltung Zürich, Juni 2018, Forum für medizinische Fortbildung – FomF, Ahornstrasse 2, 6300 Zug; 18th Kongress für Integrative Medizin, Kos, Mai 2018; Kongressorganisation; Kick-off meeting EU-Projekt Mood Stratification, Rotterdam, 2018. Nichtfinanzielle Interessen: Im Ruhestand seit November 2015, zuvor Chefarzt der Abteilung Psychosomatik des Bezirkskrankenhauses Günzburg, der Abt. Psychiatrie und Psychotherapie II der Universität Ulm; seit 2018 Minijob-Anstellung Universität Ulm für Leitung EU-Forschungsprojekt Mood Stratification, Abt. Psychiatrie und Psychotherapie II der Universität Ulm; Mitglied DGPPN und DGBP (Referatsleiter Liquorforschung), PsychoNeuroImmunolgy Research Society (PNIRS) u. a.; Editor-in-Chief für Neurology, Psychiatry & Brain Research, Elsevier Journals; Co-Chair der Section Immunology & Psychiatry der WPA; Kuratorium Mitglied der INPC-Kongresse Pula, Kroatien; Guest Editor Frontiers Psychiatry, Co-Editor Frontiers Psychosomatics; Privatambulanz. H. Prüss: Finanzielle Interessen: Vortragshonorare für Roche, Euroimmun, Fresenius. Nichtfinanzielle Interessen: Neurologie an einem Universitätsklinikum in Berlin, Arbeitsgruppenleiter am Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) Berlin, Mitglied DGN, DGKN, BGPN; Vorstandsmitglied des Autoimmunenzephalitis-Netzwerkes GENERATE. A. Hasan: Finanzielle Interessen: Honorare für Beratungstätigkeit und Vorträge von Janssen, Otsuka und Lundbeck. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Land Bayern, Verhaltenstherapeut, Mitherausgeber S3-Leitlinie Schizophrenie, Herausgeber WFSBP(Federation of Societies of Biological Psychiatry)-Leitlinie Schizophrenie. J. Steiner: Finanzielle Interessen: Honorare für Fortbildungsveranstaltungen, Vorträge und Workshops zu den Themenbereichen „Autoimmunenzephalitis“, „Differenzialdiagnose psychotischer Störungen“ inklusive der Finanzierung von anfallenden Reisekosten und Übernachtungen durch die Firma Janssen-Cilag Deutschland. Nichtfinanzielle Interessen: Professor für Psychiatrie und Psychotherapie an der Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie des Universitätsklinikums Magdeburg; Stellvertretender Ärztlicher Direktor, Leiter des Labors Translationale Psychiatrie; Mitglied der DGPPN und DGBP; Leiter des Referats Psychoimmunologie der DGBP. F. Leypoldt: Finanzielle Interessen: Beratertätigkeiten/Vortragshonorare von Biogen, Grifols, Teva, Roche, Merck, Fresenius. Nichtfinanzielle Interessen: angestellter Mitarbeiter eines akademischen Institutes, welches Antikörperdiagnostik durchführt. L. Tebartz van Elst: Finanzielle Interessen: verschiedene DFG-Projekte mit unmittelbarem oder mittelbarem Bezug zur Fragestellung der Artikel. Honorare für Fortbildungsveranstaltungen, Vorträge und Workshops zu den Themenbereichen „Organische psychische Störungen“, „Differenzialdiagnose psychotischer Störungen“, „Autismus-Spektrum-Störungen und andere Entwicklungsstörungen“ inklusive der Finanzierung von anfallenden Reisekosten und Übernachtungen. Nichtfinanzielle Interessen: Professor für Psychiatrie und Psychotherapie an der Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie des Universitätsklinikums Freiburg; Stellvertretender Ärztlicher Direktor, Leiter der Sektion Experimentelle Neuropsychiatrie; Mitglied der DGPPN und Vorstandsmitglied der Wissenschaftlichen Gesellschaft Autismus-Spektrum; Leiter des Referats Neuropsychiatrie der DGPPN.
Wissenschaftliche Leitung
Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.
Der Verlag
erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Welche Aussage zu psychotischer Symptomatik bei Autoimmunenzephalitiden ist richtig?
Patienten mit Hashimoto-Enzephalopathie leiden alle unter einer paranoid-halluzinatorischen Symptomatik.
Ein Zusammenhang zwischen Schizophrenien und immunologischen Erkrankungen anderer Organe besteht nicht.
Es gibt keinen Zusammenhang zwischen Autoimmunenzephalitiden und Tumorerkrankungen.
Patienten mit Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Glutamat-Rezeptor(NMDA-R)-Enzephalitis werden aufgrund der psychotischen Symptomatik initial oft von Psychiatern gesehen.
Die Anti-NMDA-R-Enzephalitis zeigt initial selten psychiatrische Symptome.
Wann kann eine Autoimmunenzephalitis diagnostiziert werden?
Die Diagnose kann nicht ohne den Nachweis antineuronaler Antikörper gestellt werden.
Das Vorliegen eines chronisch einschleichenden Psychosyndroms mit Gedächtnisdefiziten, Negativsyndrom, Persönlichkeitsveränderungen oder anderen psychiatrischen Symptomen ist für eine Autoimmunenzephalitis typisch.
Die Kombination aus subakut beginnendem Psychosyndrom, Enzephalitiszeichen in der Magnetresonanztomographie und Liquorpleozytose lässt nach Ausschluss anderer Ursachen eine Syndromdiagnose zu.
Eine Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie (FDG-PET) ist zur Diagnosesicherung unerlässlich.
Eine Liquoruntersuchung hat im Rahmen der Diagnostik keine Bedeutung.
Was ist bei limbischen Enzephalitiden zu beachten?
Der Liquorbasisbefund ist bei Betroffenen immer auffällig.
Sie sind gekennzeichnet durch subakut beginnende Defizite des Arbeitsgedächtnisses, psychiatrische Symptome und epileptische Anfälle mit temporaler Semiologie.
Epileptische Anfälle kommen bei der limbischen Enzephalitis nur in Einzelfällen vor.
Die Oberflächenantigene LGI1 („leucine-rich glioma inactivated 1“]), GABAB-R („gamma-aminobutyric acid B receptor“) und AMPA-R (α-Amino-3-Hydroxy-5-Methyl-4-Isoxazol-Propion-Säure-Rezeptor) spielen bei der limbischen Enzephalitis keine Rolle.
Die Prognose bei assoziierten Antikörpern gegen intrazelluläre Antigene ist besser als bei Antikörpern gegen Oberflächenproteine.
Zu Ihnen wird eine jugendliche Patientin mit einem Ovarialteratom, Erstmanifestation einer paranoid-halluzinatorischen Störung und Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Glutamat-Rezeptor(NMDA-R)-Antikörpern im Serum zur Mitbeurteilung überwiesen. Welche Aussage zur Differenzialdiagnose einer möglichen Anti-NMDA-R-Enzephalitis ist in diesem Kontext relevant?
Die Anti-NMDA-R-Enzephalitis ist eine seltene Variante der Autoimmunenzephalitiden.
Von der Anti-NMDA-R-Enzephalitis sind vor allem junge Männer mit einem Durchschnittsalter von 21 Jahren betroffen.
Nach einer Prodromalphase mit unspezifischen Symptomen kommt es oft zu einer psychotischen Phase mit formalen Denkstörungen, Wahn, Halluzinationen, kognitiven Defiziten oder katatonen Symptomen.
Das Magnetresonanztomogramm ist bei fast allen Patienten mit Anti-NMDA-R-Enzephalitis auffällig.
Das Elektroenzephalogramm zeigt bei Patienten mit einer Anti-NMDA-R-Enzephalitis meist einen Normalbefund.
Wodurch ist die Hashimoto-Enzephalopathie charakterisiert?
Die Hashimoto-Enzephalopathie betrifft meist Frauen mit einem Durchschnittsalter von ca. 20 Jahren.
Verfolgungswahn ist das häufigste Symptom, Gedächtnisstörungen treten nur sehr selten auf.
Sie sollte laut einem aktuellen Konsensusartikel führender Experten als Ausschlussdiagnose angesehen werden.
Die Patienten profitieren meist nicht von einem Steroidpuls.
Erhöhte Schilddrüsenantikörper (Anti-Thyreoperoxidase[TPO]- oder/und Anti-Thyreoglobulin[TG]-Antikörper) müssen zur Diagnosestellung nicht vorliegen.
Eine Anfang 20-jährige Patientin mit einem akut einsetzenden polymorph-psychotischen Syndrom wird Ihnen im Notdienst vorgestellt. In der Vorwoche habe sie unter Übelkeit, Kopfschmerzen und subfebrilen Temperaturen gelitten. Welches Hinweiszeichen spricht für das Vorliegen einer Autoimmunenzephalitis?
Ein sehr gutes Ansprechen auf Neuroleptika.
Eine Hypokaliämie.
Ein längerer Verlauf des Psychosyndroms.
Das Auftreten von Dyskinesien oder epileptischen Anfällen.
Der Ausschluss anderer Autoimmunerkrankungen.
Welche allgemeine Aussage zu Autoimmunantikörpern ist richtig?
Die Prognose bei assoziierten Antikörpern gegen intrazelluläre Antigene ist viel besser als bei Antikörpern gegen Oberflächenantigene.
Die Schilddrüsenantikörpertiter korrelieren eindeutig mit der Symptomausprägung bei Patienten mit Hashimoto-Enzephalopathie.
Antineuronale Antikörper gegen nichtsynaptische intrazelluläre Antigene (z. B. Ma2, Yo, Ri) treten fast immer begleitend bei der Hashimoto-Enzephalopathie auf.
Beim Neurolupus/neuropsychiatrischen systemischen Lupus erythematodes (SLE) sind die antinukleären Antikörper (ANAs) meist negativ.
Antikörper gegen Zelloberflächenantigene (z. B. N‑Methyl-D-Aspartat-Glutamat-Rezeptor [NMDA-R], „leucine-rich glioma inactivated 1“ [LGI1]) sind häufiger als Antikörper gegen intrazelluläre Antigene mit psychotischen Symptomen vergesellschaftet.
Welche Aussage zu antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen stimmt?
Die im Serum häufig positiven Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Glutamat-Rezeptor(NMDA-R)-Antikörper liefern eine solide Erklärung für die Glutamathypothese der Schizophrenie.
Die Rolle der Blut-Hirn-Schrankenfunktion für die Pathophysiologie von Autoimmunenzephalitiden ist abschließend geklärt.
Die Liquordiagnostik spielt bei antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen eine wesentliche Rolle.
Die elektroenzephalographische (EEG-)Diagnostik ist bei antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen fast immer normal.
Primär psychiatrische Erscheinungsbilder von Autoimmunenzephalopathien wurden kasuistisch noch nicht beschrieben.
Eine typische Auffälligkeit bei Patienten mit antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen ist:
Immer gleiches Alter wie bei primären Störungen
Vorliegen anderer, komorbider Autoimmunerkrankungen
Praktisch nie komorbide Tumorerkrankungen
Keine akut polymorph psychotischen Symptome
Das Magentresonanztomogramm ist immer auffällig
Keine katatonen Symptome
Welche Aussage zur Nomenklatur stimmt?
Der Begriff limbische Enzephalitis beschreibt nur ein klinisches Schwerpunktsyndrom und beinhaltet keine theoretischen pathogenetischen Grundannahmen.
Die Nomenklatur auf dem Feld der antikörperassoziierten schizophreniformen Psychosen/Autoimmunenzephalitiden ist noch uneinheitlich und befindet sich im Wandel.
Der Begriff Enzephalopathie wird traditionell für kurze und rasch vorübergehende Schädigungen des Gehirns verwendet.
Die klassischen Entzündungszeichen (Rubor, Calor, Dolor, Tumor und Functio laesa) sind bei Autoimmunenezpahlitiden immer erfüllt.
Die Milde-Enzephalitis-Hypothese wurde lediglich für Burn-out-Zustände beschrieben.
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Endres, D., Bechter, K., Prüss, H. et al. Autoantikörper-assoziierte schizophreniforme Psychosen: klinische Symptomatik. Nervenarzt 90, 547–563 (2019). https://doi.org/10.1007/s00115-019-0700-z
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00115-019-0700-z