Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Zusammenfassung

Ziel der Arbeit ist es, einen Überblick über Klinik, radiologische und Liquorbefunde sowie aktuelle Therapiestrategien bei akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM) zu geben. ADEM tritt häufig nach Infekten oder Impfung auf, kann aber auch spontan vorkommen. Die klinische Symptomatik ist variabel. Der Liquor zeigt meist eine lymphozytäre Pleozytose und erhöhten Proteingehalt; Normalbefunde kommen ebenfalls vor. Die Kernspintomografie weist solitäre oder multiple demyelinisierende Läsionen nach, die in der Regel Kontrastmittel anreichern. Unter Kortisontherapie kommt es bei der Mehrzahl der Patienten rasch zur Symptomremission. Bei Versagen von Kortison können Immunglobuline, Zytostatika und Plasmapherese eingesetzt werden. Im Unterschied zur Multiplen Sklerose (MS) verläuft die Erkrankung monophasisch und hat eine gute Langzeitprognose. Multiphasische Verläufe sind selten. Bisher gibt es keine diagnostischen Kriterien, die in der akuten Phase eine sichere Differenzierung der ADEM vom ersten Schub einer MS zulassen. Somit handelt es sich bei der ADEM vermutlich um eine Variante der MS und nicht um eine eigenständige Krankheitsentität.

Summary

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an unusual demyelinating disease of the CNS. We review clinical symptoms, findings from radiological and CSF examinations, and current treatment strategies for ADEM. This disorder is often associated with a precedent infection or vaccination but may also occur spontaneously. The clinical symptoms are highly variable. Analysis of CSF usually reveals lymphocytic pleocytosis and an elevated protein content but may also yield normal results. Magnetic resonance imaging shows solitary or multiple lesions within the CNS. Most patients improve quickly with methylprednisolone. If that fails, immunoglobulin, plasmapheresis, or cytostatic drugs can be employed. Unlike MS, ADEM has a monophasic course and favourable long-term prognosis. Multiphasic courses are very rare. There are no diagnostic criteria to distinguish ADEM reliably from MS during the acute phase. We presume that ADEM is a variant of MS and not an independent disease entity.