Fibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie kommt als monostotische oder polyostotische Erkrankung vor und wird zu den benignen Knochentumoren gerechnet. Als McCune-Albright-Syndrom hat sie dermatologische und endokrinologische Begleitsymptome. Sie beruht auf einer genetischen Störung, einer postzygotischen Mutation im GNAS-Gen, die zu einer Fehlregulation der Osteogenese im betroffen Knochenabschnitt führt. Die Schwächung des Knochens kann unterschiedliche Symptome auslösen, die von Schmerzen über akute Frakturen bis zu schwersten Knochenverbiegungen und dann nicht mehr gehfähigen Patienten reichen können. Mit geeigneten orthopädischen Therapieverfahren, z. B. der Frakturbehandlung, der Stabilisierung geschwächter Knochenbezirke und der Deformitätenkorrektur, können viele Patienten ein hohes schmerzfreies Mobilitätsniveau oder die am schwersten Betroffenen eine begrenzte Mobilität mit verbesserter Lebensqualität erreichen.