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Die Pathologie

Erschienen in:

01.11.2003 | Schwerpunkt: Uropathologie

Das primäre synoviale Sarkom der Niere

Eine neue Entität im morphologischen Spektrum der spindelzellig differenzierten Nierentumoren

verfasst von: Priv.-Doz. Dr. H. Moch, A. Wodzynski, L. Guillou, V. Nickeleit

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 6/2003

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Zusammenfassung

Wir berichten über 2 primäre synoviale Sarkome der Niere. Die Existenz dieses Tumortyps in der Niere wurde erst vor kurzem erkannt. Bisher wurden 20 Fälle publiziert. Wegen der primitiven „embryonalen“ Zellen und der auffälligen zystischen Strukturen wurden diese Tumoren ursprünglich als embryonale zystische Sarkome der Niere bezeichnet. Synoviale Sarkome der Niere treten meist bei 20- bis 50-jährigen Patienten auf. Eine Zusammenstellung aller publizierten Fälle lässt vermuten, dass das Auftreten von Lokalrezidiven nach Nephrektomie häufig ist. Makroskopisch handelt es sich bei den Primärtumoren meist um große (5–15 cm), teilweise nekrotische und häufig zystische Tumoren. Mikroskopisch sind synoviale Sarkome der Niere durch monomorphe, plumpe Spindelzellen charakterisiert. Die Zysten werden durch polygonale eosinophile Zellen ausgekleidet, die keine wesentlichen Zellatypien aufweisen. Die Spindelzellen exprimieren immunhistochemisch Vimentin, CD56, teilweise auch CD99 und EMA, sind aber negativ für Desmin, Aktin, S 100 und in unseren Fällen für Zytokeratin. Das Zystenepithel ist Zytokeratin-positiv. In beiden Fällen konnte die für synoviale Sarkome charakteristische SYT-SSX-Genfusion nachgewiesen werden. Primäre synoviale Nierensarkome stellen somit eine neue Tumorentität der Niere dar, die bei der Differenzialdiagnose von spindelzelligen Tumoren der Nieren berücksichtigt werden muss.

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Titel: Das primäre synoviale Sarkom der Niere
Eine neue Entität im morphologischen Spektrum der spindelzellig differenzierten Nierentumoren
verfasst von: Priv.-Doz. Dr. H. Moch
A. Wodzynski
L. Guillou
V. Nickeleit
Publikationsdatum: 01.11.2003
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Die Pathologie / Ausgabe 6/2003
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-003-0654-5

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