Weichteiltumoren bei hereditären Tumorsyndromen

Benigne und maligne Weichteiltumoren treten in der Regel de novo auf, ohne identifizierbare Risikofaktoren oder prädisponierende Konditionen. Jedoch wurden in den letzten Jahrzehnten zunehmend genetische Hintergründe bei diversen Weichteiltumoren identifiziert. Dies ist den modernen Untersuchungsmethoden wie Next Generation Sequencing (NGS) und ganzgenomischen Verfahren zu verdanken. Diverse hereditär bedingte Weichteiltumoren zeigen häufig klinisch-pathologische Besonderheiten, welche deren Identifizierung im diagnostischen Alltag ermöglichen. Da es nicht selten der Fall ist, dass der Pathologe den ersten Hinweis auf eine potenziell zugrunde liegende erbliche Erkrankung feststellen und weitergeben kann, kommt einer umfassenden Kenntnis der klinisch-pathologischen Eigenschaften und Besonderheiten der syndromassoziierten Weichteiltumoren eine besondere Bedeutung zu. Im Folgenden werden die wichtigsten Syndrome mit assoziierten Weichteiltumoren erläutert und deren diagnostische Besonderheiten besprochen.