Niedrig malignes Myxofibrosarkom versus niedrig malignes fibromyxoides Sarkom Distinkte Entitäten mit ähnlichem Namen, aber unterschiedlichem Krankheitsverlauf

Zusammenfassung

Das niedrig maligne Myxofibrosarkom (MFS) und das niedrig maligne fibromyxoide Sarkom (FMS) sind trotz vorhandener morphologischer Ähnlichkeiten zwei distinkte, klinisch-pathologisch unterscheidbare Entitäten im Spektrum der myxoiden mesenchymalen Sarkome mit einer fibroblastären Differenzierungsrichtung. Während das niedrig maligne MFS als ein Tumor des höheren Lebensalters gilt und häufig im subkutanen Gewebe der unteren Extremitäten beobachtet wird, ist das niedrig maligne FMS vorwiegend im tiefen Weichteilgewebe der Schulterregion, der Extremitäten und des Körperstammes jüngerer Patienten anzutreffen. Histologisch zeigt das niedrig maligne, multinodulär konfigurierte MFS eine durchgängig myxoide Matrix, in die fibroblastäre Zellelemente mit deutlich nachweisbaren Kernatypien und schlanke, kurvenartig gebogene, kleine Blutgefäße eingelagert sind. Das gut umschriebene und nur fokal infiltrierende niedrig maligne FMS besteht aus relativ blanden spindeligen Zellen, die in Zellknäueln oder lineär angeordnet sind und alternierend fibröse und myxoide Areale bilden. Die Unterscheidung des niedrig malignen MFS vom niedrig malignen FMS ist auf Grund nachweisbarer Prognoseunterschiede von besonderer klinischer Bedeutung. Während das niedrig maligne MFS ein Tumor mit einer zwar hohen Rezidivierungsrate, aber einer extrem niedrigen Metastasierungsfrequenz ist, rezidiviert das niedrig maligne FMS nicht nur häufig sondern metastasiert in mehr als der Hälfte der Fälle.

Summary

Low-grade myxofibrosarcoma (MFS) and low-grade fibromyxoid sarcoma (FMS) are two distinct entities in the spectrum of myxoid mesenchymal sarcomas with fibroblastic differentiation. Low-grade MFS is seen often in the extremities of elderly patients, subcutaneously more frequently than in deep soft tissues, whereas the majority of cases of low-grade FMS occur in young to middle-agedadults, commonly in deep soft tissues of the shoulder region, the extremities and the trunk. Histologically, low-grade MFS shows a multinodular growth pattern and is composed of round or polygonal tumour cells mixed with elongated, curvilinear, thin-walled blood vessels in a myxoid matrix. The tumour cell nuclei in low-grade MFS display at least moderate nuclear pleomorphism and hyperchromasia. Low-grade FMS, however, is composed of bland fusiform tumour cells arranged in a whorled or swirling pattern, or occasionally more linear, and set characteristically in an alternating fibrous and myxoid stroma. Low-grade MFS recurs frequently but has a very low metastatic potential, whereas low-grade FMS is characterised by an indolent but ultimately malignant clinical course with metastases in more than half of the cases, which underlines the importance of distinguishing between the two entities.