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Erschienen in:
01.09.2004 | Originalien
Criswick-Schepens-Syndrom — Familiäre exsudative Vitreoretinopathie
6 Patienten in 2 konsanguinen syrischen Familien
Erschienen in: Die Ophthalmologie | Ausgabe 9/2004
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Hintergrund
Das Criswick-Schepens-Syndrom ist eine familiäre, langsam progrediente, beidseitige vitreoretinale Membranbildung bei reifen Neugeborenen ohne Sauerstofftherapie. Wir präsentieren 6 Patienten in 2 syrischen verwandten Familien mit unterschiedlichen Fundusbefunden.
Design
Retrospektive Familienanalyse und Fallzusammenstellung.
Kasuistiken
Bei 6 systemisch gesunden Patienten im Alter von 3,5–13 Jahren aus 2 verwandten Familien fanden sich ein Visus zwischen Lichtscheinwahrnehmung und 0,4 sowie bilaterale Fundusveränderungen. Diese umfassten eine Verziehung der Papille, der Makula und der Netzhaut nach temporal bei 11 Augen. Netzhautfalten sah man bei 7, eine temporale fibrovaskuläre Masse bei 11 und vitreoretinale Traktionen bei 5 Augen. Weiterhin fanden sich eine subretinale Exsudation bei 2 Augen, eine Pigmentverschiebung oder -verklumpung bei 2, eine temporale oder totale Traktionsamotio bei 2 Augen und eine Glaskörperblutung bei einem Auge.
Schlussfolgerungen
Das Criswick-Schepens-Syndrom zeigt Fundusveränderungen, die denen der Retinopathia praematurorum ähneln. Sie müssen von anderen Erkrankungen, wie z. B. Morbus Coats, Incontinentia pigmenti, einem persistierenden hyperplastischen primären Glaskörper, der Norrie-Erkrankung, u.a., abgegrenzt werden.