Erschienen in:
01.07.2010 | CME Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung
Familiäre exsudative Vitreoretinopathie
verfasst von:
D. Finis, J. Stammen, Prof. Dr. A.M. Joussen
Erschienen in:
Die Ophthalmologie
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Ausgabe 7/2010
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Zusammenfassung
Die familiäre exsudative Vitreoretinopathie (FEVR) stellt eine meist autosomal-dominante Erkrankung mit fast 100%iger Penetranz dar, die vorwiegend im asiatischen Raum auftritt. Pathognomonisch sind die temporal avaskuläre Netzhaut mit pathologisch veränderten Gefäßen und der nach temporal verzogene Gefäßbaum mit Heterotopie der Makula. In Abgrenzung zur Frühgeborenenretinopathie handelt es sich stets um Reifgeborene ohne vorherige Sauerstofftherapie. Das klinische Bild ist sehr variabel und reicht vom Stadium des asymptomatischen Genträgers mit nur angiographisch nachweisbarer Ischämie bis zum massiven Visusverlust durch kombinierte traktiv rhegmatogene Netzhautablösungen. Beim Vorliegen von Exsudaten sollte in jedem Stadium eine Therapie erfolgen, erste Wahl dabei ist die gezielte Laserkoagulation der pathologisch veränderten Gefäße. Alternativ ist eine Kryokoagulation möglich. In fortgeschrittenen Fällen mit komplexen Netzhautablösungen kommt die Vitrektomie zum Einsatz.