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Pneumatosis coli: a proposed pathogenesis based on study of 25 cases and review of the literature

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International Journal of Colorectal Disease Aims and scope Submit manuscript

Abstract.

Pneumatosis coli is a rare condition characterised by multiple gas-filled cysts within the bowel wall. We present 25 cases treated over the past 30 years. The patients' mean age was 59 years: 15 were female. Presenting symptoms included diarrhoea (n = 17), mucus discharge (n = 17), rectal bleeding (n = 15) and constipation (n = 12). Pneumatosis usually affected the left colon (96%), and diagnosis was by sigmoidoscopy and biopsy in 18 cases (72%). Pneumatosis coli was associated with psychiatric disorders (36%), chronic lung disease (20%) and colitis (12%). A redundant sigmoid colon was observed in 80% of cases on contrast radiology. Five patients had mucosal pseudolipomatosis on histological examination. Histological and immunohistochemical review indicated that the cysts were lined by cells of macrophage/monocyte phenotype and that many similar mononuclear cells were present in the adjacent submucosa and overlying mucosa. Treatment with antidiarrhoeals and anti-inflammatory drugs in 14 patients resulted in improvement in 9 cases (64%). Oxygen therapy (n = 9) always alleviated symptoms. There was a high recurrence rate (50–78%), but with further courses of therapy lasting remission was achieved in five patients. Two patients underwent colectomy. The associations of pneumatosis coli with psychiatric disorders and mucosal pseudolipomatosis are new and of possible pathogenetic significance. A novel pathogenetic mechanism is suggested to explain the association of pneumatosis coli and chronic respiratory disorders. A model of pneumatosis coli linking some of the apparently disparate pathogenetic theories is proposed.

Résumé.

La pneumatose colique est une condition rare charactérisée par la présence de multiples kystes remplis d'air dans la paroi intestinale. Nous présentons une série de 25 cas traités au cours d'une période de 30 ans. L'âge moyen des patients est de 59 ans; 15 des patients sont du sexe féminin. Les symptômes présents comportent des diarrhées (n = 17), des décharges de mucus (n = 17), des saignements rectaux (n = 15) et une constipation (n = 12). La pneumatose touche habituellement le côlon gauche (96%) et le diagnostic est fait par sigmoïdoscopie dans 18 cas (72%). La pneumatose colique est associée à des troubles psychiatriques (36%), une maladie pulmonaire chronique (20%) et une colite (12%). Une boucle sigmoïdienne redondante est observée dans 80% des cas au lavement baryté. Cinq patients présentent une pseudo-lipomatose de la muqueuse à l'examen histologique. L'examen histologique et l'immo-histochimie indiquent que les kystes sont bordés de cellules présentant un phénotype de macrophages/monocytes, et que des cellules mononuclées similaires sont présentes dans la sous-muqueuse adjacente et la muqueuse au-dessus des kystes. Quatorze patients ont été traités avec des anti-diarrhéïques et des anti-inflammatoires entraînant une amélioration chez 9 d'entre eux (64%). Un traitement à l'oxygène (n = 9) a permis de supprimer les symptômes dans tous les cas. Nous avons observé un taux élevé de récidives (50 à 78%) mais avec des périodes de traitement subséquentes, une rémission durable a été attainte chez 5 patients. Deux malades ont subi une colectomie. L'association de la pneumatose colique avec des troubles psychiatriques et une pseudolipomatose de muqueuse est nouvelle et a peut-être une valeur pathogénique. Un nouveau mécanisme pathogénique est suggéré afin d'expliquer l'association de la pneumatose colique et des troubles respiratoires chroniques. Un modèle de pneumatose colique est proposéétablissant le lien entre des théories pathogéniques apparemment très disparates.

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Accepted: 25 January 1996

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Gagliardi, G., Thompson, I., Hershman, M. et al. Pneumatosis coli: a proposed pathogenesis based on study of 25 cases and review of the literature. Int J Colorect Dis 11, 111–118 (1996). https://doi.org/10.1007/s003840050031

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/s003840050031

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