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Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

01.02.2010 | Leitthema

Epidemiologie des primären Sjögren-Syndroms

verfasst von: G. Westhoff, Dipl.-Psych., A. Zink

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 1/2010

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Zusammenfassung

Das nach den AECG-Kriterien diagnostizierte primäre Sjögren-Syndrom (pSS) ist mit einer Prävalenz von rund 0,2% in der erwachsenen Normalbevölkerung und einer Jahresinzidenz von 4/100.000 Gesamtbevölkerung deutlich seltener als bisher angenommen. Auch der wiederkehrend berichtete Anteil von einem Mann auf 9 Frauen dürfte eher bei etwa 1:20 liegen. An pSS erkrankte Männer haben seltener immunologische, histopathologische oder sialographische Befunde und Organbeteiligungen.

Das Erkrankungsalter liegt in jüngeren Untersuchungen mit rund 45 Jahren um rund 10 Jahre niedriger als in solchen des letzten Jahrzehnts. Im jüngeren Alter erkrankte Patienten sind häufiger Rheumafaktor- und/oder Anti-Ro/SS-A-positiv und leiden häufiger an Hypokomplementämie oder Lymphadenopathien. Mit der Einführung der spezifischeren AECG-Kriterien finden sich weniger Männer, mehr jüngere und mehr schwer erkrankte Patienten in pSS-Kohorten. Etwa 5–10% der pSS-Patienten spezialisierter Zentren leiden an schwerwiegenden extraglandulären Manifestationen. Diese zeigen sich zumeist früh im Krankheitsverlauf und gehen z. T. mit erhöhter Mortalität einher. Betroffene ohne früh auftretende Organbeteiligungen können mehrheitlich mit einem leichten bis mäßig schweren Verlauf rechnen.

In Deutschland wird nur rund ein Zehntel der Sjögren-Kranken rheumatologisch betreut. Zusammen mit den nach AECG-Kriterien nicht berücksichtigten Anti-Ro/La-negativen Sjögren-Kranken und den Patienten mit sekundärem Sjögren-Syndrom dürften mindestens 0,4% der erwachsenen Bevölkerung unter stark beeinträchtigender immunpathologischer Sicca-Symptomatik leiden.

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Titel: Epidemiologie des primären Sjögren-Syndroms
verfasst von: G. Westhoff, Dipl.-Psych.
A. Zink
Publikationsdatum: 01.02.2010
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 1/2010
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-009-0518-3

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