nach oben

Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

01.04.2012 | Leitthema

Schnitzler-Syndrom

verfasst von: Dr. J. Loock

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 3/2012

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Das Schnitzler-Syndrom ist eine seltene systemische entzündliche Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch das gemeinsame Vorhandensein einer chronischen Urtikaria und einer monoklonalen (IgM-) Gammopathie in Kombination mit weiteren, fakultativ vorhandenen Krankheitssymptomen. Es handelt sich um eine noch junge Krankheitsentität, die in den letzten Jahren zunehmende Bekanntheit erlangt und auch durch die Verfügbarkeit der Interleukin(IL)-1-Blockade als effektiver Therapieoption eine zunehmende Aufmerksamkeit erfährt. Aktuelle Erkenntnisse lassen die Erkrankung als eine Sonderform innerhalb des Kreises autoinflammatorischer Syndrome erscheinen. Der Artikel gibt einen Überblick über das klinische Erscheinungsbild, den gegenwärtigen Wissenstand zur Pathophysiologie und verfügbare Therapieoptionen.

Asli B, Bienvenu B, Cordoliani F et al (2007) Chronic urticaria and monoclonal IgM gammopathy (Schnitzler syndrome): report of 11 cases treated with pefloxacin. Arch Dermatol 143:1046–1050PubMedCrossRef

Asli B, Brouet JC, Fermand JP (2011) Spontaneous remission of Schnitzler syndrome. Ann Allergy Asthma Immunol 107:87–88PubMedCrossRef

Besada E, Nossent H (2010) Dramatic response to IL1-RA treatment in longstanding multidrug resistant Schnitzler’s syndrome: a case report and literature review. Clin Rheumatol 29:567–571PubMedCrossRef

Carlesimo M, La Pietra M, Arcese A et al (2011) Chronic urticaria and IgG paraproteinaemia: unusual spectrum of Schnitzler Syndrome. Clin Ter 162:e85–e87PubMed

Claes K, Bammens B, Delforge M et al (2008) Another devastating complication of the Schnitzler syndrome: AA amyloidosis. Br J Dermatol 158:182–184PubMed

Koning HD de, Bodar EJ, Simon A et al (2006) Beneficial response to anakinra and thalidomide in Schnitzler’s syndrome. Ann Rheum Dis 65:542–544PubMedCrossRef

Koning HD de, Bodar EJ, Meer JW van der, Simon A (2007) Schnitzler Syndrome Study Group. Schnitzler syndrome: beyond the case reports: review and follow-up of 94 patients with an emphasis on prognosis and treatment. Semin Arthritis Rheum 37:137–148PubMedCrossRef

Koning HD de, Schalkwijk J, Meer JW van der, Simon A (2011) Successful canakinumab treatment identifies IL-1β as a pivotal mediator in Schnitzler syndrome. J Allergy Clin Immunol 128:1352–1354PubMedCrossRef

Eiling E, Möller M, Kreiselmaier I et al () Schnitzler syndrome: treatment failure to rituximab but response to anakinra. J Am Acad Dermatol 57:361–364

10.

Germain P, Fach J, Bui N et al (2000) Schnitzler syndrome: a rare cause of systemic urticaria. Rev Med Interne 21:285–289PubMedCrossRef

11.

Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV et al (2003) Long-term follow-up of IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood 102:3759–3764PubMedCrossRef

12.

Lecompte M, Blais G, Bisson G, Maynard B (1998) Schnitzler’s syndrome. Skeletal Radiol 27:294–296PubMedCrossRef

13.

Lipsker D, Veran Y, Grunenberger F et al (2001) The Schnitzler syndrome. Four new cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 80:37–44

14.

Lipsker D (2010) The Schnitzler syndrome. Orphanet J Rare Dis 5:38PubMedCrossRef

15.

Loock J, Lamprecht P, Timmann C et al (2010) Genetic predisposition (NLRP3 V198M mutation) for IL-1-mediated inflammation in a patient with Schnitzler syndrome. J Allergy Clin Immunol 25:500–502CrossRef

16.

Martinez-Taboada VM, Fontalba A, Blanco R, Fernández-Luna JL (2005) Successful treatment of refractory Schnitzler syndrome with anakinra: comment on the article by Hawkins et al. Arthritis Rheum 52:2226–2227PubMedCrossRef

17.

Migliorini P, Del Corso I, Tommasi C, Boraschi D (2009) Free circulating interleukin-18 is increased in Schnitzler syndrome: a new autoinflammatory disease? Eur Cytokine Netw 20:108–111PubMed

18.

Nashan D, Sunderkötter C, Bonsmann G et al (1995) Chronic urticaria, arthralgia, raised erythrocyte sedimentation rate and IgG paraproteinaemia: a variant of Schnitzler’s syndrome? Br J Dermatol 133:132–134PubMedCrossRef

19.

Pizzirani C, Falzoni S, Govoni M et al (2009) Dysfunctional inflammasome in Schnitzler’s syndrome. Rheumatology (Oxford) 48:1304–1308

20.

Ryan JG, Koning HD de, Beck LA et al (2008) IL-1 blockade in Schnitzler syndrome: ex vivo findings correlate with clinical remission. J Allergy Clin Immunol 121:260–262PubMedCrossRef

21.

Schneider SW, Gaubitz M, Luger TA, Bonsmann G (2007) Prompt response of refractory Schnitzler syndrome to treatment with anakinra. J Am Acad Dermatol 56 (5 Suppl):120–122CrossRef

22.

Schnitzler L (1972) Lésions urticariennes chroniques permanentes (érythème pétaloïde?). Journée Dermatologique d‘Angers. Cas cliniques:n°46B

23.

Schnitzler L, Schubert B, Boasson M et al (1974) Urticaire chronique, lesions osseuses, macroglobulinémie IgM: maladie de Waldenström? 2ème presentation. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 81:363

24.

Worm M, Kolde G (2003) Schnitzler’s syndrome: successful treatment of two patients using thalidomide. Br J Dermatol 148:601–602PubMedCrossRef

Titel: Schnitzler-Syndrom
verfasst von: Dr. J. Loock
Publikationsdatum: 01.04.2012
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 3/2012
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-011-0857-8

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

19.04.2024 | Vorhofflimmern | Nachrichten

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Live-Webinar: Aktuelle Leitlinien bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Springer Medizin

Schnitzler-Syndrom

Zusammenfassung

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Parodontalbehandlung verbessert Prognose bei Katheterablation

Prostatakarzinom: EU initiiert neues Screeningkonzept

Blasenkarzinom – Biomarker statt Zytologie?

Antihypertensiva schützen auch alte Menschen noch vor Demenz

Update Innere Medizin

Live-Webinar: Aktuelle Leitlinien bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 3/2012

Mitteilungen der DGRh

Krankenhausfinanzierung 2012 – Relevantes für die Internistische Rheumatologie

Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom

Mitteilungen der DRL

Autoinflammation

Relationship between CDT and disease activity in rheumatoid arthritis

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Parodontalbehandlung verbessert Prognose bei Katheterablation

Prostatakarzinom: EU initiiert neues Screeningkonzept

Blasenkarzinom – Biomarker statt Zytologie?

Antihypertensiva schützen auch alte Menschen noch vor Demenz

Update Innere Medizin