Großgefäßvaskulitiden

Großgefäßvaskulitiden umfassen gemäß Chapel-Hill-Klassifikation die Riesenzellarteriitis (RZA) und die histologisch verwandte Takayasu-Arteriitis (TAK). Den Großgefäßvaskulitiden gemeinsam ist das Fehlen von Autoantikörpern und das Vorliegen einer systemischen Entzündung bei aktiver Erkrankung. Die RZA beginnt oft perakut mit ausgeprägtem Krankheitsgefühl und temporalen Kopfschmerzen. Das initiale Hauptrisiko besteht in der Erblindung. Um dieser meist irreversiblen Komplikation vorzubeugen, muss die Abklärung unverzüglich durchgeführt und die Therapie schnellstmöglich begonnen werden. Es besteht eine enge Assoziation zwischen der RZA und der Polymyalgia rheumatica. Die TAK beginnt meist im Kindes‑/Adoleszentenalter und geht in der Regel mit einer moderaten systemischen Entzündung einher, die wenige Symptome verursacht. Die TAK wird meist erst im Stadium der fortgeschrittenen Gefäßstenose im Sinne einer belastungsinduzierten Claudicatio gestellt.