Pulmonale Alveolarproteinose

Die pulmonale Alveolarproteinose (AP) ist eine sehr seltene Krankheit. Es handelt sich um ein alveoläres Füllungssyndrom mit Akkumulation von Surfactantproteinen und -phospholipiden in den Alveolen. Die primäre autoimmune AP ist die häufigste Form mit Nachweis von Autoantikörpern gegen GM-CSF (Granulozyten-Makrophagen-koloniestimulierender Faktor) im Serum. Die sekundäre Form entsteht bei Infektionen, Malignomen, Immundefekten oder durch Inhalation von organischen und anorganischen Stäuben. Bei der hereditären AP handelt es sich um Genmutationen des GM-CSF-Rezeptors. AP-ähnliche Syndrome werden durch rezessive Mutationen der surfactantkodierenden Gene verursacht. Eine zuverlässige Diagnose der AP ist mittels hochauflösender Computertomographie (HR-CT), bronchoalveolärer Lavage und Bestimmung von GM-CSF-Autoantikörpern möglich. Die Ganzlungenlavage bleibt die Therapie der Wahl. Die Substitutionstherapie mit inhalativem GM-CSF sowie die B-Lymphozyten-Depletion durch Biologika (Rituximab) sind vielversprechende neue Ansätze, aber noch nicht zugelassen. Die autoimmune AP hat eine günstige Prognose, die anderen Formen zeigen eine höhere Mortalität.