Kryoglobulinämische Vaskulitis

Kryoglobulinämische Vaskulitiden sind immunkomplexvermittelte Vaskulitiden kleiner und mittelgroßer Gefäße und werden v. a. im Rahmen einer Hepatitis-C-Infektion oder Kollagenose gesehen. Die typische Symptomatik umfasst eine Purpura der Haut, Arthralgien und Polyneuropathie, häufig gekoppelt mit einer membranoproliferativen Glomerulonephritis. Neuerdings existieren Klassifikationskriterien, die laborchemische und klinische Kriterien umfassen, nachdem Kryoglobuline im Serum nachgewiesen wurden. Therapeutisch steht die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung im Vordergrund, d. h. in den meisten Fällen die antivirale Therapie der ursächlich auslösenden Hepatitis C, zurzeit mit pegyliertem Interferon α und Ribaverin. Glukokortikoide und Cyclophosphamid werden bei lebens- oder organbedrohenden Manifestationen eingesetzt (große Hautulzera, motorische Polyneuropathie, rapid-progressives Nierenversagen), können aber die Viruselimination verzögern und bilden bei den nicht virusvermittelten Kryoglobulinämien die Primärtherapie. B-Zell-depletierende Substanzen (Rituximab) haben hervorragende Ergebnisse sowohl bei der Hepatitis-C-assoziierten als auch bei der essenziellen kryoglobulinämischen Vaskulitis erbracht, mit Nachweis der Überlegenheit gegenüber Steroiden plus weiterer Immunsuppressiva. Seit dem Einsatz von Rituximab beschränkt sich der Einsatz der Plasmapherese auf Patienten mit Hyperviskosität durch Kryoglobuline.