„State-of-the-art“: C3-Glomerulopathie und membranoproliferative Glomerulonephritis

Basierend auf neuen pathophysiologischen Erkenntnissen der vorausgehenden Jahre, erfolgte im Jahr 2010 die Einführung einer neuen Klassifikation einer Glomerulonephritis mit dominanten oder kodominanten C3-Ablagerungen, deren wesentliche Untergruppe die C3-Glomerulopathie (C3G) darstellt. Während sekundäre Ursachen zu einer immunkomplexvermittelten membranoproliferativen Glomerulonephritis (MPGN) führen, liegen die Hauptursachen der C3-Glomerulopathie primär in Störungen des Komplementsystems, die dann häufig in Form einer MPGN, aber auch anderer lichtmikroskopischer Erscheinungsbilder apparent werden. Die Kenntnis der zugrunde liegenden Pathophysiologie ist für die weiterführende Diagnostik zur Abklärung sekundärer Ursachen wegweisend. Eine umfassende Komplementanalytik, begleitet von Antikörperscreening und humangenetischer Analyse, sollte konsequent erfolgen. Wenn auch bis heute durch Studien nicht systematisch validiert, bieten die vorliegenden Erkenntnisse doch eine robuste Grundlage für die Anwendung verfügbarer Therapieansätze für diese häufig rasch progredienten und nach Nierentransplantation oftmals wiederkehrenden Krankheitsbilder. In der vorliegenden Übersicht werden die derzeitigen Erkenntnisse systematisch dargestellt und in Form eines (nationalen) Expertenkonsensus zur Diagnostik der C3-dominanten Glomerulonephritis und der MPGN zusammengefasst.