Nierenmanifestation bei systemischer Sklerose

Die renale skleroderme Krise (SRK) stellt die gefürchtetste Nierenmanifestation bei Patienten mit systemischer Sklerose dar und verläuft unter dem klinischen Bild einer thrombotischen Mikroangiopathie. Sie geht mit reduziertem Nieren- und Gesamtüberleben einher. Risikofaktoren für die SRK bestehen in ausgedehntem, rasch progredientem Hautbefall, Gelenkkontrakturen, positivem Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper-Nachweis, vorangegangener hoch dosierter Glukokortikoidmedikation sowie dem Vorliegen von Umständen, die den renalen Blutfluss vermindern. Durch eine schnelle Diagnosestellung, den Einsatz von ACE-Hemmern und supportive Nierenersatztherapie hat die sich die Prognose signifikant verbessert. Trotzdem haben Patienten nach SRK ein schlechteres Überleben als Patienten mit systemischer Sklerose ohne SRK, auch unter allen Formen der Nierenersatztherapie im Vergleich zu Patienten mit anderen Ursachen für eine terminale Niereninsuffizienz. Viele neue therapeutisch nutzbare Targets wurden jüngst identifiziert und müssen auf ihre Wertigkeit hinsichtlich der Behandlung der SRK untersucht werden.