Ungewöhnliches Tremorsyndrom bei 81-jährigem Mann mit langsam progredienter Ataxie

Auszug

Im Rahmen einer elektiven stationären Aufnahme zur differenzialdiagnostischen Zuordnung einer progredienten Bewegungsstörung berichtete unser 81-jähriger Patient, dass sich vor 3 Jahren im zeitlichen Zusammenhang mit mehrfachen ambulant erworbenen Lungenentzündungen eine anhaltende Schluck- und Sprechstörung manifestiert habe. Er gab an, sich häufig an Flüssigkeiten zu verschlucken. Zudem komme es zu einem unwillkürlichen Speichelabfluss aus dem Mund, wenn er sich nicht auf das Zurückhalten des Speichels konzentriere. Seine Aussprache sei undeutlich, es bestehe eine erhöhte Sprechanstrengung. In einer ambulanten Untersuchung beim Hals-Nasen-Ohren-Arzt wurden ein Tremor der pharyngealen und laryngealen Muskulatur mit einer Frequenz von 2–3 Hz sowie eine Stimmlippeninsuffizienz mit supraglottischer Engstellung bei Phonation festgestellt. Vor 2 Jahren seien zusätzlich eine zunehmende Ungeschicklichkeit und Feinmotorikstörung beider Hände aufgetreten, insbesondere sei das Schriftbild sehr undeutlich geworden. Als ehemaliger Leistungssportler im Turnen beklagte der Patient außerdem eine Gang- und Standunsicherheit ohne Sturzneigung. Die Ehefrau habe vor 1 Jahr bemerkt, dass er zunehmend ungeduldig sei und teilweise aggressiv reagiere. Der Patient selbst gab ein subjektiv eingeschränktes Kurzzeitgedächtnis an. Es waren keine relevanten Vorerkrankungen zu eruieren. Die materne Familienanamnese war positiv für Demenzen. …