A proposed classification for heritable human dentine defects with a description of a new entity

Abstract

A newly recognized heritable dentine defect is described which is manifested as an amber, translucent colouration and total pulpal obliteration in all primary teeth. Permanent teeth have a thistle-tube pulp configuration with ubiquitous pulp stones and normal colouration.

The unusual finding of true denticles in these heritable dentine defects may represent the induction of odontoblastic differentiation by aberrant epigenetic factors produced in the abnormally developing dentine.

A classification for the heritable dentine defects is proposed which consists of two distinguishable groups; the dentine dysplasias and the dentinogenesis imperfectas.

Résumé

On décrit un défaut héréditaire de la dentine, récemment admis, qui se manifeste comme une coloration ambre, transparente et une oblitération totale de la pulpe dans toutes les dents primaires. Les dents primaires ont une configuration de la pulpe d'aspect tubulaire, en forme de chardon, ayant partout des pierres pulpeuses et une coloration normale.

Les découvertes peu communes de véritables denticules dans ces défauts héréditaires pourraient représenter l'installation d'une différenciation odontoblastique par des facteurs épigénésiques aberrants produits dans la dentine se développant anormalement.

On propose une classification des défauts héréditaires de la dentine, qui consiste en deux groupes distincts: les dysplasies de la dentine et les imperfections de la dentinogénèse.

Zusammenfassung

Ein neu erkannter, erblicher Dentinfehler wird beschrieben, der sich in gelbbrauner, lichtdurchlässiger Verfärbung und voller Zerstörung der Pulpa bei allen Milchzähnen bemerkbar macht. Dauerzähne haben eine Tropftrichteranordnung der Pulpa mit uibiquitären Pulpasteinen und normaler Färbung.

Das ungewöhnliche Finden wahrer Dentikel in diesen erblichen Dentinfehlern kann die Induktion von odontoblastischer Differenzierung durch anormale epigenetische Faktoren darstellen, welche sich in dem abnormal entwickelnden Dentin bildeten.

Es wird eine Klassifizierung der erblichen Dentinfehler vorgeschlagen, die aus zwei unterscheidbaren Gruppen besteht: Die Dentindysplasie und die Dentinogenesis imperfecta.