Fasciite à éosinophiles survenue secondairement à une infection par Borrelia burgdorferi

doi:10.1016/S0151-9638(07)91831-1

Annales de Dermatologie et de Vénéréologie

Volume 134, Issues 8–9, August 2007, Pages 673-677

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Résumé

Introduction

La fasciite à éosinophiles associe un aspect sclérodermiforme de la peau, une hyperéosinophilie et une atteinte des fascias constatée à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et par l’examen histologique. L’étiologie est inconnue mais quelques observations ont suggéré une origine infectieuse. Nous rapportons l’association d’une fasciite à éosinophile à une infection à Borrelia burgdorferi.

Observation

Un homme de 54 ans consultait pour un œdème induré et un enraidissement des mollets associés à un œdème de la main gauche et de la face dorsale des doigts évoluant depuis 4 mois et apparus après une morsure de tique sur le dos du pied gauche. Il y avait une hyperéosinophilie à 1 010/mm³ et un syndrome inflammatoire modéré. La sérologie de la maladie de Lyme était positive par les méthodes ELISA et Western Blot. Le diagnostic de fasciite à éosinophiles était conforté par l’aspect en IRM et affirmé par l’examen histologique d’une biopsie cutanéo-musculaire du mollet. La présence de B. burgdorferi n’a pas été recherchée dans le tissu atteint.

Discussion

Il s’agit d’une fasciite à éosinophiles associée à une infection par B. burgdorferi sensu lato. Il peut s’agir d’une association fortuite mais la piqûre de tique ayant précédé le début des signes de fasciite, il peut y avoir un lien de causalité. Des cas similaires ont été décrits dans la littérature avec notamment mise en évidence du spirochète au sein du tissu atteint. La fréquence de la fasciite à éosinophiles reste rare en regard de la prévalence de l’infection en zone d’endémie. On peut cependant supposer que chez certains malades, peut-être génétiquement prédisposés, l’infection par B. burgdorferi puisse être à l’origine de fasciites.

Summary

Background

Eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome) is defined by the association of sclerodermatous skin changes involving underlying fascia and hypereosinophilia. While the aetiology is unknown, some observations suggest an infectious origin. We report the association of eosinophilic fasciitis with an infection involving Borrelia burgdorferi.

Patients and methods

A 54 year-old man consulted for a hardened oedema and stiffness of the calves associated with an oedema of the left hand evolving for 4 months. Routine blood tests showed hypereosinophilia at 1.01 G/l and moderate inflammatory syndrome. Diagnosis of eosinophilic fasciitis was confirmed by MRI and muscle biopsy.

Since the patient had reported previous tick bites some months before onset, he was tested for Lyme disease. An ELISA test revealed IgG directed against Borrelia burgdorferi and this was confirmed by Western blot analysis.

Discussion

The association of eosinophilic fasciitis with Lyme disease raises the question of a real link or a fortuitous association between the two conditions. Similar cases have been described in the literature with or without isolation of the spirochete from skin or fascia lesions. The incidence of eosinophilic fasciitis remains low compared to the prevalence of the infection in endemic areas. We suggest that in some patients, perhaps genetically predisposed, infection with B. burgdorferi may be at the origin of fasciitis.

Références (28)

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Cited by (13)

Sarcoid-like granulomatosis associated with eosinophilic fasciitis
2018, Annales de Dermatologie et de Venereologie
La fasciite de Shulman, ou fasciite à éosinophiles (FE), est une pathologie rare caractérisée par un œdème des extrémités d’évolution scléreuse et une hyperéosinophilie fréquente. Elle peut être dans certains cas associée à une hémopathie (en particulier une aplasie médullaire), un cancer solide ou une maladie auto-immune. Elle n’est généralement pas associée aux granulomatoses inflammatoires.
Nous rapportons le cas d’un patient de 80 ans qui présentait un œdème bilatéral des membres inférieurs évoluant vers une sclérose, évocateur de fasciite de Shulman, associé à la présence de granulomes cutanés et ganglionnaires. L’évolution était favorable sous traitement par prednisone orale.
L’association FE et granulomatose inflammatoire est rare. Le cas de notre patient montre qu’une réaction granulomateuse peut exister au cours de la fasciite de Shulman.
Eosinophilic fasciitis (EF) is a rare condition characterized by swelling of the extremities, sclerodermatous evolution and frequent hypereosinophilia. Hematological disorders, including aplastic anemia, solid tumors and autoimmune diseases, may be associated with EF. EF is usually not associated with granulomatous diseases.
Herein we describe the case of an 80-year-old man with symmetrical swelling and sclerosis of the legs, typical of EF, associated with skin and lymph node granulomas. Oral prednisone treatment resulted in complete clinical remission.
Association of EF and granulomatous disease is uncommon. Our case highlights the possible association of EF with sarcoidosis-like reactions.
Eosinophilic fasciitis (Shulman's disease): Diagnostic and therapeutic review
2015, Revue de Medecine Interne
La fasciite à éosinophiles (FE) est une maladie du tissu conjonctif rare caractérisée par un œdème symétrique, induré et douloureux et un épaississement de la peau et des tissus mous. Le diagnostic de FE est souvent basé sur l’association d’anomalies caractéristiques cutanées et de lésions histologiques comprenant un épaississement et un infiltrat inflammatoire, principalement composé de lymphocytes et d’éosinophiles, du fascia. Une éosinophilie périphérique est présente chez 60 à 90 % des patients, mais n’est pas indispensable pour le diagnostic. À la phase aiguë de la maladie, le diagnostic peut être facilité par la mise en évidence à l’imagerie par résonance magnétique musculaire d’une augmentation de l’intensité du signal du fascia associée à une prise de contraste après administration de gadolinium. Les diagnostics différentiels à évoquer comprennent le syndrome éosinophilie-myalgie après ingestion de L-tryprophane, les syndromes hyperéosinophiliques, la sclérodermie systémique, la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) et les lymphomes T avec atteinte cutanée. Sur le plan thérapeutique, la rareté de la FE explique l’absence de stratégie thérapeutique consensuelle basée sur les preuves. Toutefois, les corticoïdes oraux, parfois précédés de bolus de méthylprednisolone, restent le traitement de référence avec une efficacité remarquable et rapide dans la plus part des cas, à la phase aiguë. Ils peuvent être associés à un immunosuppresseur, en particulier le méthotrexate en première ou deuxième intention, en présence d’une sclérose cutanée importante ou d’une réponse insuffisante aux corticoïdes seuls.
Eosinophilic fasciitis (EF) is a rare connective tissue disease characterized by symmetrical and painful swelling with a progressive induration and thickening of the skin and soft tissues. The diagnosis of EF is often based on the association of characteristic skin or subcutaneous abnormalities and a thickened fascia with an inflammatory infiltration, mostly composed of lymphocytes and eosinophils. A peripheral eosinophilia is frequently present (60–90%) but is not mandatory for the EF diagnosis. At the onset, the morphological diagnosis might be helped by a muscle magnetic resonance imaging, which typically may evidence an increased signal intensity within the fascia and marked fascia enhancement after gadolinium administration at the acute phase of the disease. Differential diagnoses include eosinophilia-myalgia syndrome after L-tryprophane ingestion, hypereosinophilic syndromes (HES), systemic sclerosis, eosinophilic granulomatosis with polyangeitis, and peripheral T cell lymphomas with cutaneous involvement. There is no consensual therapeutic strategy. However, oral corticosteroids, with or without methylprednisolone pluses, remain the mainstay treatment with a significant improvement for the majority of patients. It might be associated to an immunosuppressive drug, mainly methotrexate, in patients with morphea-like lesions or an unsatisfactory response to corticosteroids alone.
Eosinophilic fasciitis, morphea and vitiligo in a single patient
2014, Annales de Dermatologie et de Venereologie
La fasciite avec éosinophilie, ou syndrome de Shulman (FE), est une maladie rare, de cause inconnue et dont le cadre nosologique n’est pas clairement défini. Elle est caractérisée cliniquement par un œdème et une induration des membres avec hyperéosinophilie sanguine. Elle peut être associée à des morphées, ce qui constituerait un facteur de mauvais pronostic, et à d’autres maladies, notamment auto-immunes. Nous rapportons un cas d’association fasciite à éosinophiles, morphées et vitiligo.
Un patient de 45 ans, suivi pour vitiligo depuis 20 ans, présentait depuis 7 mois un gonflement et une induration cutanée des quatre membres associés à des morphées du tronc. Un traitement par corticothérapie générale et méthotrexate était institué, avec une certaine efficacité.
L’association morphées/fasciite avec éosinophilie est classique ; la présence d’un vitiligo fait discuter un lien possible entre ces différentes affections.
Fasciitis with eosinophilia (FE), or Shulman syndrome, is a rare disease of unknown origin for which the nosological profile has not been clearly defined. It is clinically characterised by oedema and induration of the limbs with hypereosinophilia. It may be associated with morphea, in which case it carries a poor prognosis, or other diseases, particularly autoimmune conditions. Herein, we report a case of fasciitis associated with eosinophilia, morphea and vitiligo.
A 45-year-old male patient followed up for vitiligo for 20 years had been presenting swelling and induration of the skin on all 4 limbs for the previous 7 months associated with morphea on the trunk. Treatment consisting of systemic corticosteroids and methotrexate was initiated and displayed a certain degree of efficacy.
The association of morphea/fasciitis with eosinophilia is a classical finding; the presence of vitiligo raises the question of possible association between these different disorders.
Eosinophilic fasciitis: a case report
2018, Revista Colombiana de Reumatologia
La fascitis eosinofílica es una enfermedad rara del tejido conectivo que se caracteriza por induración y engrosamiento progresivo y simétrico de la piel y del tejido celular subcutáneo localizado, principalmente, en las extremidades. Además de las manifestaciones cutáneas hay compromiso articular, muscular y, en casos excepcionales, compromiso sistémico. Su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, eosinofilia en sangre periférica y la toma de una biopsia profunda de piel, que incluya la fascia donde se evidencia un infiltrado compuesto por linfocitos y eosinófilos. El tratamiento de elección son los esteroides sistémicos acompañados de medicamentos inmunosupresores.
Eosinophilic fasciitis is a rare connective tissue disease. It is characterised by a progressive and symmetrical induration and thickening of the skin and soft tissues of the limbs. In addition to the skin manifestations, the joints and muscles are also involved, and in rare cases there can be systemic involvement. The diagnosis of EF is based on clinical findings, the presence of peripheral blood eosinophilia, and a full-thickness biopsy that should include the deep fascia in order to show the inflammatory infiltration that is mostly composed of lymphocytes and eosinophils.
Systemic corticosteroids remain the treatment of choice and may be combined with an immunosuppressive drug.
Drug-associated eosinophilic fasciitis: A case of eosinophilic fasciitis secondary to cemiplimab therapy
2021, American Journal of Case Reports
A literature review of eosinophilic fasciitis with an illustrative case
2017, Current Rheumatology Reviews

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