Imagerie pulmonaire dans les vascularites associées aux ANCA

doi:10.1016/j.lpm.2007.01.032

La Presse Médicale

Volume 36, Issue 5, Part 2, May 2007, Pages 907-912

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Key points

Imaging of ANCA-associated vasculitides principally shows nonsystematized alveolar opacities, predominantly central, that suggest alveolar hemorrhage, as well as uni- or multifocal alveolar opacities of variable interpretation, and nodules, including cavitary nodules.

Other signs, observed more rarely on imaging, are interstitial lung diseases, tracheobronchial involvement, and pulmonary hypertension.

The principal pulmonary signs of Wegener's granulomatosis are nodules and masses, sometimes cavitary, and areas of airspace consolidation that may or may not suggest diffuse alveolar hemorrhage. Except when the latter is present, the lesions correspond to necrotizing granulomatosis or organized pneumonia.

The most frequent pulmonary signs of Churg-Strauss syndrome on computed tomography are ground glass areas or parenchymal consolidation in dispersed bands or with a predominantly subpleural distribution that expresses eosinophilic interstitial and alveolar infiltration.

Alveolar hemorrhage is the most common expression of microscopic polyangiitis.

Points essentiels

Les vascularites associées aux ANCA s'expriment en imagerie principalement par des opacités alvéolaires non systématisées à prédominance centrale évoquant une hémorragie alvéolaire, par des opacités alvéolaires uni ou multifocales de significations variées et par des nodules et des nodules troués.

Les autres signes d'imagerie plus rarement observés sont les pneumopathies interstitielles, les atteintes trachéobronchiques et l'hypertension pulmonaire.

Les principaux signes pulmonaires de la granulomatose de Wegener sont les nodules et masses, troués ou non et les condensations alvéolaires qui peuvent évoquer ou non une hémorragie alvéolaire diffuse. En dehors de ce dernier cas, les lésions correspondent à de la granulomatose nécrosante ou à de la pneumonie organisée.

Les signes tomodensitométriques pulmonaires les plus fréquents du syndrome de Churg et Strauss sont des zones de verre dépoli ou de condensations parenchymateuses en plages dispersées ou ayant une distribution sous-pleurale prédominante qui traduisent l'infiltration interstitielle et alvéolaire par des éosinophiles.

L'hémorragie alvéolaire est l'expression la plus fréquente du syndrome de la polyangéite microscopique.

Section snippets

Opacités alvéolaires diffuses non systématisées : hémorragies alvéolaires

L'hémorragie pulmonaire diffuse (HPD) est définie par un saignement diffus d'origine capillaire pulmonaire dans les espaces aériens distaux. Le diagnostic est généralement évoqué devant une triade classique [1] qui associe hémoptysie, anémie et syndrome de comblement alvéolaire diffus, mais la triade est souvent incomplète. L'hémoptysie est d'abondance très variable mais souvent modérée (figure 1). La fibroscopie élimine une hémorragie localisée et montre un saignement distal diffus.

Granulomatose de Wegener

La garnulomatose de Wegener [3] est une vascularite granulomateuse nécrosante. C'est une maladie systémique qui atteint particulièrement les poumons, la sphère ORL et les reins. Elle est parfois localisée à un des sites mais souvent de façon temporaire. L'atteinte pulmonaire est la plus fréquente, présente dans 90 % des cas. L'âge moyen de survenue est de 40 ans. Elle se manifeste cliniquement par une toux, des hémoptysies, parfois une dyspnée ou des douleurs thoraciques, mais elle peut être

Références (24)

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Cited by (8)

Alveolar hemorrhage
2015, Revue des Maladies Respiratoires
L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA), maladie rare, est une urgence thérapeutique car elle peut conduire rapidement vers une insuffisance respiratoire aiguë asphyxiante avec décès. L’hémoptysie associée à une anémie et à des infiltrats pulmonaires suggère le diagnostic d’HIA mais elle peut manquer dans un tiers des cas, y compris chez des patients en détresse respiratoire. Le diagnostic d’HIA repose sur la réalisation d’un lavage broncho-alvéolaire. Les étiologies en sont très nombreuses. Il importera de dépister les HIA d’origine septique, puis de séparer les HIA immunes (les vascularites liées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles [ANCA], les connectivites et le syndrome de Goodpasture) avec la recherche d’auto-anticorps et la réalisation de biopsies au niveau des organes facilement accessibles, des HIA non immunes avec la réalisation d’une échographie cardiaque. La biopsie pulmonaire doit rester exceptionnelle. En cas d’HIA immune inaugurale, un traitement par stéroïdes et cyclophosphamide peut être débuté. Les indications du rituximab commencent à être établies (formes non graves et réfractaires). Le bénéfice des échanges plasmatiques est indiscutable dans le syndrome de Goodpasture. Chez un patient suivi pour une maladie immune susceptible d’engendrer une HIA, on s’efforcera d’écarter une infection dans un premier temps.
Alveolar hemorrhage occurs relatively rarely and is a therapeutic emergency because it can quickly lead to acute respiratory failure, which can be fatal. Hemoptysis associated with anemia and pulmonary infiltrates suggest the diagnosis of alveolar hemorrhage, but may be absent in one third of cases including patients in respiratory distress. The diagnosis of alveolar hemorrhage is based on the findings of a bronchoalveolar lavage. The causes are numerous. It is important to identify alveolar hemorrhage due to sepsis, then separate an autoimmune cause (vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibody, connective tissue disease and Goodpasture's syndrome) with the search for autoantibodies and biopsies from readily accessible organs, from a non-immune cause, performing echocardiography. Lung biopsy should be necessary only in exceptional cases. If the hemorrhage has an immune cause, treatment with steroids and cyclophosphamide may be started. The indications for treatment with rituximab are beginning to be established (forms that are not severe and refractory forms). The benefit of plasma exchange is unquestionable in Goodpasture's syndrome. In patients with an immune disease that can lead to an alveolar hemorrhage, removing any source of infection is the first priority.
Practical approach to an excavated pulmonary lesion
2010, Revue de Pneumologie Clinique
Le but de cette synthèse est de proposer une conduite à tenir pratique face à la découverte d’une image excavée du poumon sur une radiographie de thorax. Il s’agit d’une situation classique pour le pneumologue, l’interniste, mais également le médecin urgentiste ou généraliste. Après avoir écarté les principaux diagnostics différentiels, une démarche diagnostique rigoureuse s’impose. Les causes principales sont le cancer bronchique, la tuberculose et les abcès du poumon. L’endoscopie bronchique occupe une place centrale dans la démarche, bien qu’elle puisse être prise en défaut. Le diagnostic d’une lésion excavée du poumon n’est pas toujours simple. Il doit être rapidement établi pour une prise en charge la plus précoce possible.
The aim of this article is to suggest a practical approach when faced with an excavated lesion in a chest X-ray. This is a classic situation both in general practice and in emergency units. A rigorous diagnostic approach is necessary after eliminating the main differential diagnosis. The main diagnoses consist of lung cancer, tuberculosis and abscess. Bronchial endoscopy is essential, but can be misleading. The diagnosis of an excavated pulmonary lesion is not always easy. It must be established rapidly and treated as soon as possible.
Pulmonary fibrosis as a presentation of Wegener's granulomatosis
2009, Revue des Maladies Respiratoires
La présence d’une fibrose pulmonaire satellite aux vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles est rarement observée. La plupart des cas décrits sont survenus avec la polyangéite microscopique.
Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 82 ans se présentant pour fibrose pulmonaire avec à la tomodensitométrie thoracique des images en rayon de miel et des bronchectasies de traction à prédominance périphérique et basale. Le diagnostic de granulomatose de Wegener a été établi devant la positivité des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, les anomalies du sédiment urinaire et les données de la biopsie rénale.
Nous insistons, à travers cette observation, sur la rareté de la fibrose interstitielle comme manifestation pulmonaire de vascularite et nous discutons la pathogénie de cette association.
Pulmonary fibrosis secondary to antineutrophil cytoplasmic antibodypositive vasculitis is rarely reported. Most cases have occurred in association with microscopic polyangiitis.
We report the case of an 82-year-old man presenting with pulmonary fibrosis. The CT scan showed honeycombing and traction bronchiectasis with peripheral and basal predominance. The diagnosis of Wegener's granulomatosis was based on the association of positive antineutrophil cytoplasmic antibodies, urinary sediment abnormalities and renal biopsy findings.
We emphasize, through this case, the rarity of interstitial fibrosis as a pulmonary manifestation of vasculitis and we discuss the pathogenesis of this association.
Pulmonary consolidation with fever is not always pneumonia: A case of microscopic polyangiitis and review of the literature
2008, Respiratory Medicine CME
Microscopic polyangiitis is a non-granulomatous, systematic and small-vessel vasculitis in which necrotizing glomerulonephritis is very common and pulmonary capillaritis often occurs. We report a patient with fever, fatigue and dry cough who initially had been diagnosed as having pneumonia. A thoracic CT was performed showing widespread multiple nodular lesions, some with a central air-bronchogram and thickened bronchovascular bundles and some connected to nodules. No cavitation or ground glass opacities were observed. Fibreoptic bronchoscopy was normal and the cultures from the BAL were negative. Additionally, during his stay in the hospital his hematocrit was gradually falling, while the erythrocyte sedimentation rate increased. Urinanalysis revealed proteinuria and active urinary sediment. p-ANCA was positive and renal biopsy revealed focal pauci-immune necrotic glomerulonephritis. Pulmonary–renal syndrome was suspected and renal biopsy was performed. The diagnosis of microscopic polyangiitis was established and the patient began treatment with pulse intravenous methylprednisolone and cyclophosphamide. After induction of remission, the patient received maintenance therapy. Finally, an extensive review of the literature on microscopic polyangiitis is presented.
Spectrum and prognosis of antineutrophil cytoplasmic antibody–associated vasculitis-related bronchiectasis: Data from 61 patients
2020, Journal of Rheumatology
Lung involvement in childhood onset granulomatosis with polyangiitis
2017, Pediatric Rheumatology

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Mise au pointImagerie pulmonaire dans les vascularites associées aux ANCAPulmonary imaging in ANCA-associated vasculitides

Key points

Points essentiels

Section snippets

Opacités alvéolaires diffuses non systématisées : hémorragies alvéolaires

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