Pathologie du médiastin
Les tumeurs germinales du médiastin : anatomopathologie, classification, tératomes et tumeurs malignesMediastinal germ cell tumors: Anatomopathology, classification, teratomas and malignant tumors

https://doi.org/10.1016/j.pneumo.2009.12.005Get rights and content

Résumé

Les tumeurs germinales (TG) du médiastin sont rares. On oppose classiquement les séminomes aux TG non séminomateuses : tératome (mature ou immature), carcinome embryonnaire, tumeur du sac vitellin et choriocarcinome. Chaque type histologique peut être présent isolément ou associé à un autre contingent, réalisant alors une TG mixte. La stratégie diagnostique est bien codifiée actuellement pour les TG malignes du médiastin et bénéficie du dosage des marqueurs tumoraux, les deux marqueurs essentiels étant l’alpha-fœtoprotéïne et la sous-unité β de l’hormone gonadotrophique chorionique. La prise en charge thérapeutique pose encore des problèmes spécifiques à chaque type histologique. Le traitement des formes séminomateuses est standardisé – chimiothérapie/chirurgie si reliquat tumoral supérieur de 3 cm/radiothérapie si reliquat tumoral floride – et offre des résultats très satisfaisants. La situation est bien différente concernant les TG non séminomateuses qui présentent un traitement moins bien codifié – association chimiothérapie et chirurgie – et un pronostic beaucoup plus réservé.

Summary

Mediastinal germ cell tumors are rare tumors. It is classic to divide those tumors into two categories, seminomas and nonseminomatous germ cell tumors: teratomas (mature or immature), embryonal carcinomas, yolk sac tumors, and choriocarcinomas. Each histological sub-type can be associated to another sub-type that realise a so-called mixed germ cell tumor. Diagnosis strategy is currently well codified for malignant mediastinal germ cell tumors. It greatly benefits from tumoral markers (alpha-fetoprotein and β human chorionic gonadotrophin). For instance, the treatment strategy still raises some specific problems to each histological type. The treatment of seminomatous tumors is standardised – chemotherapy/surgery on residual tumor greater than 3 cm/radiotherapy on viable persistent residual tumors – and provides very satisfying results. As for the nonseminomatous germ cell tumors, the situation is dramatically different. The treatment strategy is less standardised – association of chemotherapy and surgery – and the prognosis is very severe.

Section snippets

Abréviations

    AFP

    alpha-fœtoprotéïne

    βHCG

    sous-unité bêta de l’hormone gonadotrophique chorionique

    BEP

    bléomycine, étoposide, cisplatine

    RC

    réponse complète

    RP

    réponse partielle

    VIP

    vindésine–ifosfamide–Platine

Histogénèse

Deux conceptions différentes ont été élaborées pour la formation des TG. Elles tentent d’expliquer en globalité le polymorphisme et la complexité tissulaire des ces tumeurs, mais aussi l’association fréquente d’éléments bénins et malins.

Classification anatomopathologique

L’histologie et la classification des TGM sont superposables à celles des TG gonadiques. On oppose donc classiquement les séminomes aux TG non séminomateuses [4] : tératome (mature ou immature), carcinome embryonnaire, tumeur du sac vitellin et choriocarcinome. Chaque type histologique peut être présent isolément ou associé à un autre contingent, réalisant alors une TG mixte.

Tératomes matures

Les tératomes matures constituent la variété bénigne des TG extragonadiques. Ils représentent la variété la plus fréquente de TGM (70 % chez l’enfant et 60 % chez l’adulte). Ils sont constitués des dérivés des trois feuillets embryonnaires : endoderme, mésoderme et ectoderme. Par conséquent, les tératomes contiennent à des degrés variables de la peau avec les annexes, diverses muqueuses (digestive, respiratoire), des glandes exocrines (thyroïde, pancréas, glandes salivaires) ainsi qu’une

Clinique

Les signes cliniques sont communs aux différentes variétés de TG et sont le plus souvent banales. Dans 15 à 30 % des cas, la tumeur est asymptomatique. Le signe le plus constant est la douleur thoracique, qui est présente chez 50 % des patients. Une toux irritative est notée dans un cas sur trois. Une compression cave supérieure révèle la maladie chez 10 à 20 % des patients. Près de la moitié des patients signalent des signes généraux avec fièvre, altération de l’état général et amaigrissement.

Burned out tumors

Il s’agit de TG du testicule spontanément régressif (burned out) avec métastases extragonadiques. Elles sont généralement découvertes chez des patients présentant une métastase rétropéritonéale ou médiastinale sans tumeur testiculaire cliniquement apparente. L’imagerie peut révéler un petit foyer calcifié dans le testicule. À l’examen histologique, il s’agit d’un foyer cicatriciel fibrohyalin pouvant renfermer des calcifications dans des tubes fantomatiques. Des lésions de néoplasie germinale

Conclusion

Les TGM sont rares. Si la stratégie diagnostique est bien codifiée actuellement pour les TG malignes du médiastin, la prise en charge thérapeutique pose encore des problèmes spécifiques à chaque type histologique. Le traitement des formes séminomateuses est standardisé – chimiothérapie/chirurgie si reliquat tumoral supérieur à 3 cm/radiothérapie si reliquat tumoral floride – et offre des résultats très satisfaisants. La situation est bien différente concernant les TG non séminomateuses qui

Conflits d’intérêts

Aucun des investigateurs n’a de conflits d’intérêt.

Références (18)

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Cited by (13)

  • Mixed germ cell tumor of sacrococcygeal region; A case report with literature review

    2022, Annals of Medicine and Surgery
    Citation Excerpt :

    If tumor biomarkers return to normal but there is a residual lump larger than 1cm, surgery should be undertaken [29]. If a viable carcinoma is found, two further rounds of chemotherapy should be administered [20]. In the current case, the tumor was dissected and the coccyx was excised, and the patient was sent for chemotherapy.

  • Metastatic mediastinal mature teratoma with malignant transformation in a young man with an adenocarcinoma in a Klinefelter's syndrome: Case report and review of the literature

    2018, Cancer/Radiotherapie
    Citation Excerpt :

    In patients with mediastinal germ cell tumours, incidence of Klinefelter's syndrome is 30 to 40 times higher than observed in the general population [7,8]; mature teratomas are frequently associated with Klinefelter's syndrome [3,9,10]. While most of mature teratomas are benign with good prognostic [3], they can undergo malignant change into somatic tumours in rare cases [11,12]. These tumours are grouped under the designation « mature teratomas with malignant transformation » [13,14].

  • Tumors of the mediastinum

    2013, Revue des Maladies Respiratoires Actualites
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