Pathologie du médiastinLes tumeurs germinales du médiastin : anatomopathologie, classification, tératomes et tumeurs malignesMediastinal germ cell tumors: Anatomopathology, classification, teratomas and malignant tumors
Section snippets
Abréviations
- AFP
alpha-fœtoprotéïne
- βHCG
sous-unité bêta de l’hormone gonadotrophique chorionique
- BEP
bléomycine, étoposide, cisplatine
- RC
réponse complète
- RP
réponse partielle
- VIP
vindésine–ifosfamide–Platine
Histogénèse
Deux conceptions différentes ont été élaborées pour la formation des TG. Elles tentent d’expliquer en globalité le polymorphisme et la complexité tissulaire des ces tumeurs, mais aussi l’association fréquente d’éléments bénins et malins.
Classification anatomopathologique
L’histologie et la classification des TGM sont superposables à celles des TG gonadiques. On oppose donc classiquement les séminomes aux TG non séminomateuses [4] : tératome (mature ou immature), carcinome embryonnaire, tumeur du sac vitellin et choriocarcinome. Chaque type histologique peut être présent isolément ou associé à un autre contingent, réalisant alors une TG mixte.
Tératomes matures
Les tératomes matures constituent la variété bénigne des TG extragonadiques. Ils représentent la variété la plus fréquente de TGM (70 % chez l’enfant et 60 % chez l’adulte). Ils sont constitués des dérivés des trois feuillets embryonnaires : endoderme, mésoderme et ectoderme. Par conséquent, les tératomes contiennent à des degrés variables de la peau avec les annexes, diverses muqueuses (digestive, respiratoire), des glandes exocrines (thyroïde, pancréas, glandes salivaires) ainsi qu’une
Clinique
Les signes cliniques sont communs aux différentes variétés de TG et sont le plus souvent banales. Dans 15 à 30 % des cas, la tumeur est asymptomatique. Le signe le plus constant est la douleur thoracique, qui est présente chez 50 % des patients. Une toux irritative est notée dans un cas sur trois. Une compression cave supérieure révèle la maladie chez 10 à 20 % des patients. Près de la moitié des patients signalent des signes généraux avec fièvre, altération de l’état général et amaigrissement.
Burned out tumors
Il s’agit de TG du testicule spontanément régressif (burned out) avec métastases extragonadiques. Elles sont généralement découvertes chez des patients présentant une métastase rétropéritonéale ou médiastinale sans tumeur testiculaire cliniquement apparente. L’imagerie peut révéler un petit foyer calcifié dans le testicule. À l’examen histologique, il s’agit d’un foyer cicatriciel fibrohyalin pouvant renfermer des calcifications dans des tubes fantomatiques. Des lésions de néoplasie germinale
Conclusion
Les TGM sont rares. Si la stratégie diagnostique est bien codifiée actuellement pour les TG malignes du médiastin, la prise en charge thérapeutique pose encore des problèmes spécifiques à chaque type histologique. Le traitement des formes séminomateuses est standardisé – chimiothérapie/chirurgie si reliquat tumoral supérieur à 3 cm/radiothérapie si reliquat tumoral floride – et offre des résultats très satisfaisants. La situation est bien différente concernant les TG non séminomateuses qui
Conflits d’intérêts
Aucun des investigateurs n’a de conflits d’intérêt.
Références (18)
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Metastatic mediastinal mature teratoma with malignant transformation in a young man with an adenocarcinoma in a Klinefelter's syndrome: Case report and review of the literature
2018, Cancer/RadiotherapieCitation Excerpt :In patients with mediastinal germ cell tumours, incidence of Klinefelter's syndrome is 30 to 40 times higher than observed in the general population [7,8]; mature teratomas are frequently associated with Klinefelter's syndrome [3,9,10]. While most of mature teratomas are benign with good prognostic [3], they can undergo malignant change into somatic tumours in rare cases [11,12]. These tumours are grouped under the designation « mature teratomas with malignant transformation » [13,14].
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2013, Revue des Maladies Respiratoires ActualitesPrimary extragonadal mixed germ cell tumor of the mediastinum. Case report
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