Revue de Chirurgie Orthopédique et Réparatrice de l'Appareil Moteur
Fait cliniqueDysplasie fibreuse costale. À propos de dix casFibrous dysplasia of the rib. Ten case reports
Introduction
La dysplasie fibreuse (DF) est une lésion bénigne pseudotumorale rare, caractérisée par la présence dans l’os d’une prolifération de tissu fibreux et de tissu osseux immature dépourvu de couronne ostéoblastique [1]. Le tissu osseux normal est remplacé par un os pathologique dont les caractéristiques structurelles sont déficientes. À cela s’ajoute une activité ostéoclastique anormalement élevée, amenant à une ostéolyse et à une extension de la maladie. La DF touche électivement les os du crâne, le fémur et le tibia et atteint plus rarement les côtes [2]. À propos d’une série de dix DF costales réséquées chirurgicalement, nous nous proposons d’étudier les particularités anatomocliniques de cette lésion et de discuter les principaux diagnostics différentiels.
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Observations
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur dix cas de DF costale opérés, colligés dans notre institution entre le 1er janvier 1996 et le 31 décembre 2005. Tous les malades ont eu un examen clinique complet, une radiographie du thorax et un examen tomodensitométrique. Notre matériel comportait des pièces de résection chirurgicale dans tous les cas. L’âge et le sexe des patients, la localisation, les circonstances de découverte, la présentation radiologique, l’histologie définitive, le
Fréquence
La DF est une maladie osseuse sporadique rare d’étiologie inconnue qui représente environ 2,5 % des maladies osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes.
Clinique
Elle se traduit cliniquement par des douleurs, des déformations, des fractures et des troubles de croissance pendant l’enfance et l’adolescence. La maladie se manifeste sous trois formes, une forme monostotique, une forme polyostotique et le syndrome de McCune-Albright qui représente la forme la plus sévère [3]. Il s’agit d’un syndrome
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