Fait clinique
Dysplasie fibreuse costale. À propos de dix casFibrous dysplasia of the rib. Ten case reports

https://doi.org/10.1016/j.rco.2007.04.001Get rights and content

Résumé

La dysplasie fibreuse est une maladie sporadique rare, représentant 0,8 % de l’ensemble des tumeurs primitives des os. Cette lésion bénigne pseudotumorale se caractérise par la présence dans l’os d’une prolifération de tissu fibreux et de tissu osseux immature dépourvu de couronne ostéoblastique. Elle peut atteindre un ou plusieurs os ; l’atteinte des côtes est rarement décrite.

Nous rapportons une série de dix cas de dysplasie fibreuse costale opérée sur une période de dix ans allant de 1996 à 2005. Il s’agissait de cinq femmes et cinq hommes avec un âge moyen de 38,4 ans et des extrêmes allant de 27 à 52 ans. Chez huit patients, une seule côte était atteinte, les deux autres avaient deux côtes atteintes. La douleur était le symptôme le plus fréquent. Les images radiologiques étaient parfois évocatrices de dysplasie fibreuse. Devant l’absence de certitude diagnostique, une résection costale a été pratiquée dans les dix cas. La confirmation diagnostique était anatomopathologique. Les suites opératoires étaient simples dans tous les cas, sans récidive avec un recul moyen de 50 mois.

La prise en charge de la dysplasie fibreuse nécessite simplement une surveillance de la maladie dans la majorité des cas. Néanmoins, dans le cadre d’une maladie unifocale et surtout de localisation costale, la dysplasie fibreuse peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec des tumeurs malignes motivant l’exérèse chirurgicale.

Summary

Purpose of the study

Fibrous dyplasia is a rare sporadic disease accounting for 0.8% of primary bone tumors. This benign pseudotumor results from proliferation of fibrous tissue in bone and the production of immature bone tissue without an osteoblastic crown. The disease can involve one or more bones, ribs are rarely involved. We report a series of 10 cases of costal fibrous dysplasia.

Case reports

This series of 10 cases was collected over a period of 10 years (1996–2005). There were five men and five women, mean age 38.4 years, range 27–52 years. One rib was involved in eight patients, two ribs in two. Pain was the most frequent symptom. Plain X-rays showed signs suggestive of fibrous dysplasia. To confirm the diagnosis, rib resection was performed in all ten patients. Pathology examination provided the diagnosis. The postoperative period was uneventful in all patients and all are recurrence free at mean 50 months follow-up.

Discussion

Management of fibrous dysplasia can be simple surveillance in the majority of patients. Nevertheless, in the event of a single focus, particularly in a rib, fibrous dysplasia can raise a difficult problem of differential diagnosis with malignant tumors. Surgical resection is therefore required in selected cases.

Introduction

La dysplasie fibreuse (DF) est une lésion bénigne pseudotumorale rare, caractérisée par la présence dans l’os d’une prolifération de tissu fibreux et de tissu osseux immature dépourvu de couronne ostéoblastique [1]. Le tissu osseux normal est remplacé par un os pathologique dont les caractéristiques structurelles sont déficientes. À cela s’ajoute une activité ostéoclastique anormalement élevée, amenant à une ostéolyse et à une extension de la maladie. La DF touche électivement les os du crâne, le fémur et le tibia et atteint plus rarement les côtes [2]. À propos d’une série de dix DF costales réséquées chirurgicalement, nous nous proposons d’étudier les particularités anatomocliniques de cette lésion et de discuter les principaux diagnostics différentiels.

Section snippets

Observations

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur dix cas de DF costale opérés, colligés dans notre institution entre le 1er janvier 1996 et le 31 décembre 2005. Tous les malades ont eu un examen clinique complet, une radiographie du thorax et un examen tomodensitométrique. Notre matériel comportait des pièces de résection chirurgicale dans tous les cas. L’âge et le sexe des patients, la localisation, les circonstances de découverte, la présentation radiologique, l’histologie définitive, le

Fréquence

La DF est une maladie osseuse sporadique rare d’étiologie inconnue qui représente environ 2,5 % des maladies osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes.

Clinique

Elle se traduit cliniquement par des douleurs, des déformations, des fractures et des troubles de croissance pendant l’enfance et l’adolescence. La maladie se manifeste sous trois formes, une forme monostotique, une forme polyostotique et le syndrome de McCune-Albright qui représente la forme la plus sévère [3]. Il s’agit d’un syndrome

Références (19)

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