Elektroenzephalographische Charakteristika der Creutzfeldt-Jakobschen Krankheit und ihre Differentialdiagnose

 

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Abstract

Although clinical electroencephalography is no longer as important as it used to be in differential diagnosis of a fair number of neurological and psychiatric diseases ever since imaging techniques have been making enormous strides, EEG is still an important diagnostic tool in dementias where specific morphological lesions are not immediately or not at all apparent which would otherwise be visible by imaging. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is an important case in point. Although this is associated with some unspecific EEG findings, typical periodical sharp wave complexes (PSWC) become conspicuous in the course of the disease. If these are meticulously studied and particular attention is paid to their periodicity, a sensitivity of 67% and a specificity of 86% are attained. With the exception of one familial variant of Creutzfeldt- Jakob disease PSWC are usually absent in all other human prion diseases. Hence, it is not likely that they are linked to the aetiology of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. We present a pathophysiological hypothesis on the development of PSWC basing on the assumption that the specific periodicity of PSWC results from a still functionally active but greatly impaired subcortical-cortical circuit of neuronal excitability. This specific pattern of neuronal degeneration may obviously arise - albeit very rarely - also in other diseases independent of their aetiology, so that the EEG patterns appear identical. For this reason it is imperative to make complementary use of EEG and of recent clinical and laboratory data of Creutzfeldt-Jakob disease before PSWC can be considered a relevant diagnostic criterion. Conversely, clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease should be reconsidered if repeated EEG recordings fail to reveal PSWC even under technically adequate conditions.

Zusammenfassung

Obwohl die klinische Elektroenzephalographie (EEG) zur Differentialdiagnose mancher neurologischer und psychiatrischer Erkrankungen vor allem durch die bemerkenswerte Entwicklung bildgebender Verfahren nachgelassen hat, ist das EEG unverändert dann eine wichtige diagnostische Hilfe, wenn es etwa zu dementiven Erkrankungen kommt, die nicht oder erst sehr spät mit spezifischen morphologischen Schädigungen assoziiert sind, die die bildgebende Diagnostik erfaßt. Ein wichtiges Beispiel hierfür ist die sporadische Creutzfeldt-Jakobsche Krankheit (CJK). Neben unspezifischen EEG-Befunden gelten die im Verlauf der Erkrankung in Erscheinung tretenden periodischen Sharp-Wave-Komplexe (PSWC) als typisch. Strikte Auslegung insbesondere der Periodizitätscharakteristika der PSWC sind mit einer Sensitivität von 67% und einer Spezifität von 86% vergesellschaftet. Bis auf eine der familiären Varianten der CJK treten bei allen anderen humanen Prionenerkrankungen PSWC dagegen nicht auf. Ihre Entstehung beruht daher wohl nicht auf der Ätiologie der sporadischen CJK. Unter Berücksichtigung der Literatur wird eine pathophysiologische Hypothese zur Generierung von PSWC vorgestellt, die davon ausgeht, daß die spezifische Periodizität der PSWC eine noch intakte aber in sich funktionsbeeinträchtigte subkortikal-kortikale Achse neuronaler Exzitabilität voraussetzt. Dieses Degenerationsmuster vermag offenbar unabhängig von der Ätiologie auch bei anderen Erkrankungen zu entstehen, in deren Verlauf es dann - allerdings sehr viel seltener als bei der CJK - zu identischen EEG-Mustern kommen kann. PSWC sind daher nur unter Berücksichtigung auch der klinischen und laborchemischen Charakteristika der sporadischen CJK ein diagnostisch relevantes Kriterium. Umgekehrt sollte man die klinische Diagnose einer CJK überdenken, wenn auch wiederholte EEG-Ableitungen unter technisch angemessenen Bedingungen keine PSWC offenbaren.