Idiopathische orbitale Entzündung im Kindesalter – Fallbericht und Literaturreview

 

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Zusammenfassung

Einleitung: Eine idiopathische orbitale Entzündung („Idiopathic orbital inflammation syndrome” = IOIS, früher „Pseudotumor orbitae”) im Kindesalter ist eine extrem seltene Erkrankung. In der Literatur sind nur ca. 70 Fälle beschrieben. Methode: Fallbericht und Diskussion der Literatur. Fallbericht: Ein 6-jähriges Mädchen entwickelte rasant, beginnend mit einem kleinen Unterlidhämatom, einen schmerzhaften Exophthalmus mit Entzündungszeichen der gesamten Orbita und Motilitätseinschränkung. Durch MRT und Biopsie konnte eine unspezifische entzündliche Infiltration ohne Hinweise für Malignität nachgewiesen werden. Unter i. v. und oralen Glukokortikoiden in absteigender Dosierung zeigte sich eine deutliche Besserung des Befunds, jedoch ein Rezidiv bei 0,5 mg/kg KG/d Prednisolon nach 1,5 Monaten. Nach Erhöhung der Prednisolondosis und langsamem Ausschleichen bis zu einer Gesamttherapiedauer von 4,5 Monaten waren die Symptome bis auf einer geringe Abduktionseinschränkung rückläufig. Das Mädchen ist jetzt seit 1,5 Jahren rezidivfrei. Diskussion: Der Vergleich der wenigen publizierten kindlichen idiopathischen orbitalen Entzündungen mit denen aller Altersstufen zeigt keine wesentlichen Unterschiede bezüglich orbitaler Symptomatik, Bilateralität, Rezidivneigung und Therapieerfolg. Einzig die intraokulare Mitbeteiligung und ein begleitendes Papillenödem scheinen im Kindesalter häufiger zu sein und schwerere Verläufe, insbesondere höhere Rezidivneigung nahezulegen. Eine Biopsie ist im Kindesalter wegen der Differenzialdiagnose zum Rhabdomyosarkom sehr viel häufiger notwendig als bei Erwachsenen. Unser Fall zeigt speziell, dass auch Einblutungen als Erst- und Teilsymptom eines IOIS auftreten können.

Abstract

Background: Idiopathic orbital inflammation syndrome (IOIS) is a rare disease in childhood. There are only ca. 70 case reports in the scientific literature. Method: We present a case report and review of literature. Case Report: A 6-year-old girl developed within one week beginning with a discrete, non-traumatic haemorrhage of the lower palpebra a painful proptosis, periorbital swelling, conjunctival chemosis and injection and motility restriction to lateral gaze of the right eye. MRI showed a retrobulbar and eyelid mass with enhancement and signs of haemorrhage without optic nerve involvement. A rapidly performed biopsy excluded malignancies and confirmed the diagnosis of non-specific inflammation. With high-doses of intravenous and later oral prednisolone the symptoms improved significantly. Because of an impairment under tapering of prednisolone an interim elevation of the dose was necessary, but with very slow tapering over 4.5 months the girl became symptom-free except for a minimal, non-relevant abduction deficit. There has been no recurrence in the last 1.5 years. Discussion: In comparison to the clinical features of adults the rarely reported childhood cases show no relevant differences in orbital signs, frequency of bilaterality and pain, recurrence rate and success of therapy. Only iritis and papilloedema seem to be special features of childhood IOIS, these cases tend to a higher rate of recurrences. Histopathological examination is much more nessecary than in adults because of the need for exclusion of rhabdomyosarcoma. Our case shows that haemorrhages can also be a sign for an IOIS.

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